Dr. Juan Carlos Iannicelli
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1309 visitas Publicada: 09/06/13

HEMANGIOMA INFANTIL Y HEMANGIOMA CONGENITO.

Identificación clínica

Introducción: Las anomalías vasculares suponen hasta el 65% de todas las lesiones de partes blandas en los niños, siendo los “hemangiomas” los más frecuentes de todos.

En los últimos años hemos asistido a una serie de cambios y avances en su conocimiento que  ha llevado a replantear muchos aspectos sobre estos tumores. Se han introducido así cambios en su nomenclatura, se han reconocido nuevas asociaciones sindrómicas, y se ha profundizado en la patogenia de estas lesiones.

Inicialmente el término “hemangioma” incluía una gran cantidad de anomalías vasculares independientemente de su origen embriológico, presentación clínica y evolución.

Mulliken y Glowacki establecieron en 1982 la primera clasificación biológica de las lesiones vasculares, que luego fue modificada en 1996 por la Sociedad Internacional para el estudio de las Anomalías Vasculares (ISSVA).

Esta dividió a las anomalías vasculares en dos grandes grupos:

1) Malformaciones vasculares: anomalías estructurales de los vasos que aumentan de tamaño en forma proporcional al crecimiento del niño y en las que el ciclo celular del endotelio es normal; son las denominadas manchas salmón, y manchas de vino oporto.

2) Tumores vasculares (hemangiomas): se desarrollan por proliferación endotelial. Son  tumores benignos de la infancia, compuesto por células endoteliales que han perdido su capacidad de organizarse en estructuras vasculares. A este último grupo pertenecen los hemangiomas infantiles, caracterizados por una rápida proliferación endotelial postnatal, con involución posterior entre los 5-10 años de edad.

 

HEMANGIOMAS:

Se diferencian 2 grandes grupos:

  1. El hemangioma infantil típico (HI) La mayoría están ausentes en el nacimiento (70%), aparece después de nacer, crece rápidamente y retrocede lentamente. Aproximadamente un tercio de los HI son incipiente al nacer, la mayoría aparecen alrededor de 2 semanas, aunque los tumores profundos no pueden pasar desapercibidos hasta 2 a 4 meses de vida.
  2. El termino hemangioma congénito se introdujo para indicar un tumor vascular que había crecido hasta su tamaño máximo en el nacimiento y no presenta crecimiento postnatal acelerado.  

Características clínico evolutivas, de los distintos hemangiomas.

1- HEMANGIOMA INFANTIL

El típico hemangioma infantil aparece después de nacer, crece rápidamente y retrocede lentamente.
Aproximadamente un tercio de HI son incipientes al nacer, la mayoría aparecen alrededor de  los 15 días, aunque los tumores profundos pueden pasar desapercibidos hasta 2 a 4 meses de vida. Se presentan en el 1 al 3 % de los neonatos, con un predominio femenino, aunque pueden afectar entre el 10-12 % de los niños al año de vida. En el 80% de los casos son únicos o se presentan en escaso número.
Su patrón evolutivo comprende una proliferación activa, fase altamente angiogénica, seguida de la regresión espontánea de la angiogénesis, una disminución en el tamaño de la lesión y, finalmente, la completa desaparición de la masa de tejido blando.   


Se caracterizan por lesiones precursoras maculosas o telangiectasias, seguidas de un  rápido crecimiento tumoral y posterior estabilización e involución entre los 2 a 6 años.La fase de crecimiento rápido es seguida por una fase de transición, 'meseta', y luego de un período variable de  involución, durante años. Hay una mayor incidencia de HI en los caucásicos, bajo peso al nacer y en los bebés prematuros.

La lesión precursora del HI puede presentarse como una protuberancia en un área localizada sugiriendo vasoconstricción. Esta observación implica que la lesión HI temprana es hipóxica, y  puede ser el detonante de la fase proliferativa. La hipoxia tisular parece ser el inductor más potente de la angiogénesis (y vasculogénesis). Dos estudios recientes han demostrado una asociación entre la hipoxia placentaria y HI.

2- HEMANGIOMAS CONGENITOS

El término hemangioma congénito (HC) fue introducido para indicar un tumor vascular, que ha adquirido su tamaño máximo en útero estando presente al nacer, y no presenta crecimiento postnatal acelerado.

Los Hemangiomas congénitos no se parecen a las lesiones precursoras (incipiente) del HI, y se comportan manera muy diferente al HI. Estos hemangiomas congénitos pueden regresar rápidamente.
Hay dos tipos de tumores vasculares congénitos presentes al nacimientoy completamente desarrollados y se comportan de manera diferente al hemangioma infantil.
Estos tumores congénitos raros han sido denominados por sus características como: 

a- Hemangioma congénito rápidamente involutivo (RICH) y

b- hemangioma congénito no involutivo (NICH), más conocidos por sus siglas en ingles.

Una de las diferencias más llamativas de los RICH con los hemangiomas infantiles típicos es su rápida involución, que a menudo se completa antes del año de vida.

1- RICH (Rapidly Involuting Congenital Hemangioma) se definen por una resolución espontánea y completa antes de los 14 meses. Clínicamente  se  presentan  como  lesiones  nodulares  violáceas, firmes, con un anillo pálido, y en el centro con una depresión, ulceración o cicatrización. El sitio de predilección es alrededor de las articulaciones. Algunos pueden ulcerarse y  sangrar.
Los RICH pueden tener dos aspectos clínicos diferentes; tumoraciones exofíticas de superficie aplanada, como si fuera una meseta, con telangiectasias en  la superficie, borde de la meseta blanquecino y, a menudo, una zona de ulceración o cicatriz central; o bien tumoraciones de coloración violáceo homogéneo de bordes suaves con un halo blanquecino en periferia.
Estos tumores involucionan antes del año de edad.
Curiosamente,  los RICH se encuentran detrás de un parche residual de piel fina con venas prominentes y con poca o nada de grasa subcutánea.
Esto está en notable contraste con la regresión lenta del HI, en el que a veces se transforma en una lesión grasa durante la fase de involución. No hay explicación para la distribución equitativa de sexo en los dos tipos de hemangioma congénito, lo que contrasta con la preponderancia femenina muy conocida en HI.              

2- NICH: (No Involuting Congenital Hemangiomas), se caracterizan por un crecimiento proporcional con el niño y sin ningún tipo de regresión. Son pocos los informes disponibles sobre el pronóstico clínico y características de las imágenes de estas entidades.


Los  NICH  son  raros.  Crecen proporcionalmente con el niño, y no involucionan. Siempre son lesiones solitarias, bien circunscritas, con compromiso principalmente en la cabeza y el cuello (región mandibular), luego las extremidades y rara vez el tronco. Sus características clínicas distintivas son múltiples telangiectasias en la superficie, palidez central o periférica, calor a la palpación, que se correlaciona con el flujo alto que se observa con el doppler.


Cuando hay una lesión presente al nacimiento, se debe sospechar  primero  un  hemangioma  congénito,  luego una  malformación  vascular,  y  no  descartar  la  posibilidad  de  un  hemangioma  infantil
Por  lo  tanto,  es  necesario  establecer  detalladamente  el  patrón  de  crecimiento  e  involución:  si es  de  involución  temprana,  se  piensa  en  un  hemangioma congénito  rápidamente  involutivo;  si  no  se  presentan cambios, en un hemangioma congénito no involutivo, y si el crecimiento es lento y proporcional al del paciente, en una malformación vascular.

RESUMEN: