Dr. Juan Carlos Iannicelli
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600 visitas Publicada: 07/29/14

RN CON LESION EN PIEL Y TCS

NECROSIS GRASA SUBCUTANEA

La necrosis grasa subcutánea del recién nacido (NGSC) es una enfermedad infrecuente de fisiopatología desconocida, caracterizada por nódulos o placas subcutáneas dolorosas firmes, eritematosos a violáceas. Las lesiones de la piel se encuentran principalmente en la cara, el tronco, las nalgas y las extremidades proximales y aparecen poco después del nacimiento hasta cuatro semanas después del parto.

Debe hacerse el diagnóstico diferencial con distintas afecciones: escleredema neonatal, hemangioma, fibromatosis... A pesar de su carácter benigno y autorresolutivo, en ocasiones puede presentar complicaciones extracutáneas.
A pesar de los avances recientes, su etiopatogenia sigue siendo difícil de entender. Estudios previos han implicado a la asfixia perinatal, la hipotermia, la aspiración de meconio, la diabetes mellitus materna, preeclampsia, sepsis  y  el trauma del nacimiento como factores de riesgo para el desarrollo de  NGSC.
La patogénesis de la hipercalcemia es poco clara. Se han sugerido varias hipótesis  que incluyen la liberación de calcio desde las  placas o nódulos subcutáneos en resolución, la secreción anormal de hormona paratiroidea que estimula la resorción ósea, y la producción aberrante extra- renal de 1,25 (OH) 2D3, de las lesiones, estimulando la absorción intestinal de calcio.  

 

La necrosis grasa subcutánea del recién nacido es un trastorno poco frecuente, que puede ser complicada por hipercalcemia y trombocitopenia. Normalmente es una condición autolimitada, en la que las lesiones cutáneas se resuelven espontáneamente en cuestión de semanas o meses. La hipercalcemia es una complicación de la NGSC, que puede ser potencialmente mortal si no se trata adecuadamente. Se han encontrado en pacientes con NGSC, calcificaciones hepáticas y cardiacas.

La implicación cutánea puede estar asociada con complicaciones metabólicas, tales como la hipoglucemia, la trombocitopenia, la hipertrigliceridemia, la anemia y la hipercalcemia.  
La trombocitopenia es la complicación más temprana de la NGSC, usualmente aparece antes o al mismo tiempo  que las lesiones de piel.
El retraso en la aparición de hipercalcemia de 1-6 meses después de que el desarrollo de las manifestaciones cutáneas, impone un seguimiento prolongado para evitar sus efectos tóxicos agudos en los sistemas cardiovascular, renal y calcificaciones metastásica más duraderas.  

El estudio histopatológico muestra una paniculitis lobulillar con infiltrado inflamatorio granulomatoso y presencia de hendiduras en forma de aguja, birrefringentes con luz polarizada, de disposición radial en el citoplasma de los adipocitos y de las células gigantes multinucleadas.

La hipercalcemia es la complicación más significativa y ocurre en 25% de los casos, por lo general cuando las lesiones comienzan a retroceder. Sin embargo, Bonnemains et al informaron de hipercalcemia sintomática que comience antes de la aparición de las lesiones cutáneas.
En general, esto ocurre cuando la enfermedad es más grave y, en todos estos bebés, la  parte central se ve afectada.

Síntomas de hipercalcemia son: letargo, irritabilidad, hipotonía, vómitos, poliuria, polidipsia, deshidratación y el estreñimiento.

Aunque NGSC e hipercalcemia son complicaciones poco frecuentes en los recién nacidos con problemas perinatales, las secuelas de la hipercalcemia puede ser potencialmente mortal. por tanto, un recién nacido que desarrolla lesiones cutáneas compatibles con ngsc debe ser seguido por la posible aparición de hipercalcemia, al menos durante 6 meses.