MIOSITIS INFANTIL AGUDA BENIGNA

 Miositis infantil aguda benigna

Introduccion: La miositis infantil aguda benigna descrita por primera vez por el médico sueco A. Lundberg   en 1957, es un síndrome raro, transitorio y autolimitado que afecta a niños de escuela media (generalmente varones). Se caracteriza por una enfermedad viral prodrómica seguida de sensibilidad o dolor en las pantorrillas y anormalidades repentinas al caminar que ocurren en promedio 3 días después de que se resuelve la enfermedad viral inicial.

Se han informado grupos o brotes de ella, con hasta 25 casos, su aparición está asociada con una variedad de agentes infecciosos, como virus de la influenza A y B, enterovirus, Mycoplasma pneumoniae o virus del dengue.

• Lundberg A. Myalgia cruris epidemica. Acta Paediatr. 1957;46:18–31
• Sabine Mall.  A Large Outbreak of Influenza B-associated Benign Acute Childhood Myositis in Germany, 2007/2008. Pediatr Infect Dis J 2011;30: e142– e146.     

La miositis infantil aguda benigna (MIAB) es un síndrome autolimitado asociado con infecciones virales que se caracteriza por dolor simétrico en las extremidades inferiores que generalmente afecta a niños en edad escolar. Raramente se reporta evolución en rabdomiólisis y daño renal. El principal agente causal es el virus de la gripe A o B, aunque se han descrito otros agentes, como enterovirus y Mycoplasma.

• Brisca, G.  et al. Manejo y evolución de la miositis infantil aguda benigna en el servicio de urgencias pediátricas. Ital J Pediatr 47, 57 (2021).

Los síntomas típicos, con aumento de las enzimas musculares después del diagnóstico de influenza, y el curso autolimitado de la enfermedad son las claves para el diagnóstico. El aumento de las enzimas musculares indica una actividad miotrópica transitoria relacionada con la influenza estacional, que debe considerarse, independientemente de la identificación viral, posiblemente asociada con el virus de la influenza u otros virus respiratorios.

· García Ros M. Miositis viral aguda: a propósito de ocho casos. Rev Pediatr Aten  Primaria vol.19 no.76 Madrid oct. /dic. 2017                                                   

Dado que esta condición se caracteriza por un pronóstico benigno y una corta duración de los síntomas, se han dedicado pocos esfuerzos para definir la patogenia de MIAB. Los electromiogramas registrados durante los episodios de MIAB resultaron normales o con cambios miopáticos irregulares. Pocas biopsias musculares recolectadas de pacientes afectados por MIAB mostraron una morfología normal, o demostraron rabdomiólisis segmentaria o características de miositis, como necrosis muscular moderada con inflamación intersticial.  A pesar de su benignidad, la MIAB pueden asustar a los padres y confundir a los médicos que no están familiarizados con esta entidad, lo que lleva a exámenes extensos e innecesarios. 

Características clínicas                                                                      

Según un estudio realizado con más de 100 pacientes, se detectó fiebre al momento de la presentación, o en la semana anterior en el 85% de los casos. Se notificó dolor muscular bilateral predominantemente limitado a los músculos de las pantorrillas en 104 de 113 episodios (92 %). En el primer examen clínico en el servicio de urgencias, se registraron anomalías de la marcha en 87 casos (77 %): en particular, diecisiete niños (15 %) se niegan por completo a soportar peso y 12 pacientes (11 %) caminan de puntillas. Nueve pacientes (8 %) presentaron marcha de base amplia, mientras que en 49 casos (43 %) las anomalías de la marcha se definieron generalmente como “vergüenza/dificultades motoras”.

Predominantemente visto en niños, esta condición causa sensibilidad bilateral en la pantorrilla y dolor con la deambulación, a menudo presentándose como una negativa a soportar peso. Para evitar la activación dentro del complejo gastrocsoleus (gemelos), el niño frecuentemente compensará con una 'Marcha de Frankenstein”, descrita como una postura de piernas rígidas con una marcha arrastrando los pies. Con mayor frecuencia  se verá a los niños caminando de puntillas para resistir la dorsiflexión pasiva del tobillo. La recuperación ocurre en una semana.

• Benign acute childhood myositis—a rare cause of abnormal gait.  American Journal of Emergency Medicine 32 (2014) 193.e1–193.e2

La fuerza muscular, el tono y los reflejos osteotendinosos de las extremidades inferiores estaban siempre conservados. El examen clínico también mostró signos y síntomas de infección del tracto respiratorio (39%), vómitos y/o diarrea (8%), erupción cutánea en el tronco (6%).

Algunos autores proponen:

• Brisca, G.  et al. Manejo y evolución de la miositis infantil aguda benigna en el servicio de urgencias pediátricas. Ital J Pediatr 47, 57 (2021).

En pacientes con al menos 1 signo de alarma, se deben realizar exámenes de diagnóstico adicionales, de acuerdo con el historial y el cuadro clínico específico del paciente (es decir, ácidos orgánicos urinarios, pruebas moleculares, estudio neurofisiológico). En ausencia de un método probado para predecir el riesgo de insuficiencia renal aguda, proponen que los pacientes con síntomas leves, tira reactiva de orina normal y niveles séricos de CK inferiores a 10 veces los valores normales deben considerarse pacientes de bajo riesgo. Pueden ser dados de alta del servicio de urgencias y tratados como pacientes ambulatorios con hidratación oral, analgésicos y reposo. Sin embargo, se recomienda un seguimiento clínico y de laboratorio dentro de los 10 a 15 días para confirmar el diagnóstico y el pronóstico benigno.

La miositis infantil aguda benigna debe considerarse dentro del amplio diferencial que rodea a un niño que cojea o que se niega a soportar peso. Tener una idea de la afección, con sus anomalías características de la marcha y el historial asociado a una infección del tracto respiratorio superior, a menudo puede evitar estudios extensos y manejarse en el entorno ambulatorio.

Conclusiones - Es probable que los casos esporádicos de MIAB ocurran regularmente durante las temporadas de influenza, pero en general es una entidad rara y, por lo tanto, muchos médicos no están familiarizados con este síndrome. Ocasionalmente, y debido a factores desconocidos, probablemente relacionados con el virus causante circulante, se presenta como una epidemia, lo que permite a los científicos de salud pública describirla con mayor precisión.

La miositis viral aguda es un proceso clínico muy típico con dolor e impotencia funcional en extremidades inferiores, después o durante una infección vírica con una elevación muy significativa de la creatinfosfoquinasa y una evolución clínica autolimitada con recuperación completa.