Dr. Juan Carlos Iannicelli
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1224 visitas Publicada: 02/11/17

DISPLASIA DE CADERA

CONTROVERSIAS - ACTUALIZACIÓN

INTRODUCCIÓN: La displasia del desarrollo de la cadera es un trastorno importante, pero poco conocido, como lo demuestra la gran cantidad de literatura publicada hasta la fecha sobre este tema. La definición precisa de displasia de cadera es controvertida y abarca un espectro de anomalías, donde en un extremo se superponen con la maduración normal de cadera. También la evaluación de los estudios de imágenes sufre de interpretaciones diferentes. 

La inestabilidad clínica de la cadera ocurre en 1- 2% de los RN a término, y hasta 15% tienen inestabilidad de cadera, o inmadurez de cadera detectable por estudios de imagen. 

La displasia de cadera es la causa más común de artritis de cadera en mujeres menores de 40 años y representa del 5 al 10% de todos los reemplazos totales de cadera en los Estados Unidos. Los exámenes neonatales y periódicos se han practicado durante décadas, ya que la displasia del desarrollo de la cadera (DDC) es clínicamente silenciosa durante el primer año de vida, puede ser tratada de manera más eficaz si se detecta a tiempo, y alcanza consecuencias graves si no se trata. Sin embargo, los programas y técnicas de cribado no son uniformes, y hay poca literatura basada en la evidencia para apoyar la práctica actual, lo que lleva a la controversia.

La  DDC es una causa común y evitable de discapacidad infantil, y forma una gran parte de la práctica ortopédica pediátrica. Se acepta generalmente que el diagnóstico tardío (después de 3 meses) conduce a una probabilidad mayor de tratamiento quirúrgico, y un riesgo más alto de complicaciones a largo plazo.

El término displasia de desarrollo de la cadera, describe una serie de anormalidades de la cadera que afectan al recién nacido, en las que la cabeza femoral y el acetábulo están en alineación inadecuada, o crecen anormalmente, o ambas.

La inestabilidad clínica de la cadera es el sello tradicional del trastorno, pero la definición de DDC también incluye caderas con anomalías radiológicas de la cabeza femoral o acetábulo, que pueden o no estar asociadas con la inestabilidad articular.

ANTECEDENTES: La displasia del desarrollo de la cadera representa un importante problema de salud y es la causa subyacente de 1 de cada 4 reemplazos totales de cadera en pacientes menores de 40 años. La prevalencia reportada varía de 0,15% - 4% según la definición utilizada, edad, origen étnico, y método de determinación. 

Un estudio mostró que era responsable del 29% de los reemplazos primarios de cadera en personas de hasta 60 años de edad. La eficacia de los programas de cribado dirigidos a la detección temprana varía de acuerdo con su organización, métodos de determinación y criterios diagnósticos. El retraso en el diagnóstico significa que, se requieren tratamientos más complejos con mayores tasas de fracaso, por lo que el diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno y adecuado son esenciales.

El cribado neonatal clínico con el tratamiento temprano de las pruebas positivas se introdujo hace ~ 6 décadas. Esto, sin embargo, no ha sido eficaz en la reducción de las tasas en casos de presentación tardía, y su necesidad de cirugía, como se esperaba. 

DEFINICIONES: 

Un factor que contribuye al debate sobre el examen DDC, es la falta de una definición uniforme de DDC. La DDC abarca un espectro de trastornos patológicos de cadera en los cuales las caderas son inestables, subluxadas o dislocadas y/o tienen acetábulo malformado. 

La mayoría de los autores se refieren a la laxitud como inestabilidad o subluxación y la deformidad física real de la cabeza femoral y/o acetábulo, como displasia, pero algunos consideran la inestabilidad de la cadera en sí misma como displasia.

Sin embargo, los avances en imágenes, principalmente la ecografía, han creado incertidumbre en cuanto a, si los grados menores de variabilidad anatómica y fisiológica, son clínicamente significativos o incluso anormales, particularmente en los primeros meses de vida. 

Desde la semana 11 de gestación la cabeza femoral crece mucho más rápido que el acetábulo, lo que determina una menor cobertura de la cabeza por parte del acetábulo. Desde el momento del nacimiento el acetábulo acelera su crecimiento aumentando la cobertura de la cabeza femoral, pero manteniendo una capsula laxa que permite la dislocación y la recolocación de la cabeza femoral. El fémur proximal se encuentra constituido principalmente por cartílago, y la osificación de la cabeza femoral se inicia con centro secundario, que aparece entre los 2-7 meses de edad, momento en que las discusiones y controversias sobre el screening cesan en la literatura.

El desarrollo normal de la cabeza femoral y del acetábulo, son codependiente, la cabeza debe permanecer estable en el acetabulo de la cadera, para que ambos se formen esférica y concéntricamente.

 

Si la cabeza está suelta en el acetábulo, o si cualquiera de los componentes es deficiente, toda la articulación de la cadera corre el riesgo de desarrollar incongruencia y falta de esfericidad. 

SEMIOLOGIA DE LA CADERA

La subluxación puede ser: estática (en la cual la cabeza femoral está relativamente descubierta sin estrés) o dinámica (la cadera sale parcialmente de la cavidad con estrés).

YA QUE LA MAYORIA DE LAS DDC, SE PRESENTAN EN NIÑOS SIN FACTORES DE RIESGO, EL EXAMEN FÍSICO CONTINÚA SIENDO LA HERRAMIENTA MAS SIGNIFICATIVA EN SU DETECCIÓN.

DIAGNOSTICO TEMPRANO:

La maniobra de Ortolani, en la cual una cabeza femoral subluxada o dislocada se reduce en el acetábulo con la abducción suave de la cadera por el examinador, es la prueba clínica más importante para detectar la displasia del recién nacido. Por el contrario, la maniobra de Barlow, en la cual una cabeza femoral reducida se aduce suavemente hasta que se subluxa o se disloca, es una prueba de laxitud o inestabilidad, y tiene menos significado clínico que la maniobra de Ortolani. Ambas pruebas detectan una cadera inestable, pero no detectan una cadera dislocada e irreductible (se detecta mejor al identificar la abducción limitada de la cadera flexionada) o una cadera estable.

 

En un sentido práctico, ambas maniobras se realizan sin problemas en la evaluación clínica de la cadera de un lactante menor. La inestabilidad leve y las diferencias morfológicas al nacer son consideradas por algunos como patológicas, y por otros como variantes normales del desarrollo .

Los 'clicks de cadera' benignos que resultan de los tejidos blandos que se cierran sobre las prominencias óseas durante el movimiento de la cadera, deben distinguirse de los 'clunks' producidos durante la maniobra de Ortolani a medida que se reduce la cabeza femoral dislocada y de la subluxación durante la prueba de Barlow. 

En general, los factores de riesgo son pobres predictores de DDC. El sexo femenino, solo sin otros factores de riesgo conocidos, representa el 75% de la DDC. 

Esto enfatiza la importancia de un examen físico cuidadoso de todos los niños en la detección de DDC. Una encuesta reciente mostró un pobre consenso sobre los factores de riesgo para DDC de un grupo de expertos. 

¿POR QUE ES IMPORTANTE LA DETECCIÓN PRECOZ? 

La patología de la displasia de cadera cambia con el crecimiento, al igual que su manejo. En los recién nacidos, los tejidos blandos son laxos: una cadera dislocada puede reducirse mediante una simple manipulación durante el examen clínico, y la estabilización se produce cuando los tejidos blandos se contraen. Una cadera inestable o dislocable también puede estabilizarse espontáneamente. Cuando la cabeza femoral permanece alineada con el centro del acetábulo, el acetábulo displásico a menudo se normaliza en los primeros meses de vida. Si la cadera permanece dislocada, las contracturas de los tejidos blandos se desarrollan rápidamente y es probable que la cirugía sea necesaria para obtener y mantener la reducción articular.

DIAGNÓSTICO TARDÍO 

La abducción limitada de la cadera cuando está flexionada a 90°, es el signo más importante de la cadera dislocada o displásicas. En los bebés más relajados se puede abducir completamente la cadera flexionada (la mano del examinador, sujetando el muslo, puede tocar el plano de examen). El desplazamiento asimétrico debe hacer sospechar sobre un problema potencial, y la abducción limitada es un signo útil en casos de displasia bilateral de cadera, donde no hay asimetría.

El acortamiento femoral unilateral puede significar dislocación de cadera o anomalías más raras del fémur. Pueden estar presentes signos adicionales, como una discrepancia en la longitud de la pierna, un perineo ensanchado en el lado afectado, flacidez de nalga y pliegues asimétricos de la piel del muslo. Ninguno de estos signos es particularmente sensible o específico. Los pliegues asimétricos de la piel se encuentran en el 25% de los bebés normales: por sí solo esto no es un hallazgo clínico importante. Hacer un diagnóstico clínico de displasia de cadera en niños mayores es a menudo más fácil. Todas las caderas subluxadas y displásicas mostrarán una abducción limitada cuando están totalmente flexionadas (> 90 °). 

El niño puede caminar en punta de pie en el lado afectado, o puede presentarse con una cojera indolora a partir de la debilidad de los músculos abductores de cadera secundaria a una cadera inestable y longitudes de pierna desiguales. A pesar de esto, un retraso en la edad de caminar, no es común.

ESTUDIO POR IMÁGENES: 

En el recién nacido y el lactante menor, el ultrasonido es superior debido a que la cabeza femoral cartilaginosa no es visible en las radiografías. Tras la aparición de la osificación del núcleo en el lactante mayor, las radiografías pélvicas anteroposteriores sustituyen a la ecografía como método de elección de imagen. La ecografía tiene la limitación de ser menos precisa con el crecimiento continuo y la osificación de la cabeza femoral. Sin embargo, la evaluación radiográfica puede seguir siendo subóptima o engañosa, cuando la osificación de la cabeza femoral se retrasa como en la DDC.

EVALUACIÓN ECOGRAFICA

La ecografía puede proporcionar imágenes estáticas y dinámicas detalladas de la cadera antes de la osificación de la cabeza femoral. La ecografía estática muestra cobertura de la cabeza femoral por el acetábulo cartilaginoso en reposo, y la ecografía dinámica muestra una imagen en tiempo real de las pruebas de Barlow y Ortolani (maniobras de stress).

La ecografía es muy útil para confirmar los hallazgos del examen clínico hasta los 4 a 6 meses de edad. Sin embargo, depende del operador y requiere experiencia en la realización del estudio. Para la evaluación de la cadera por ecografía, hay 2 métodos: una imagen acetabular estática propuesta por Graf, y una imagen de esfuerzo dinámico propuesta por Harcke.

Graf clasificó la DDC usando un ángulo alfa, que mide el ángulo acetabular del techo óseo, y un ángulo beta, que define la posición del labrum fibrocartilaginoso acetabular ectópico.

Usando ambos ángulos, la cadera se puede clasificar en 3 tipos: 

1. Cadera normal: No hay necesidad de intervención

2. Cadera inmadura: Necesita seguimiento

3. Cadera inestable progresiva o cadera francamente dislocada. 

Mediciones importantes

En la época de los años ochenta, Graf, un cirujano ortopedista, propuso realizar un ultrasonido estático, en el cual se trazan tres líneas y se obtienen dos ángulos. 

1- Línea horizontal (vertical según posición de la imagen) que sigue el eje de la cresta iliaca.

2- Línea tangencial a la anterior, que una el punto más interno con el punto más externo del techo acetabular

3- Las dos líneas anteriores forman un ángulo, denominado “ángulo alfa”, que en condiciones normales debe ser mayor de 55° en los pacientes recién nacidos, y mayor de 60° en pacientes con más de seis semanas de vida.

4- Una tercera línea va del punto de intersección de las líneas anteriores, con el punto más distal del labrum acetabular.

La tercera línea con la línea del eje de la cresta iliaca forman un ángulo llamado “ángulo beta”, el cual debe ser menor de 55° en cualquier edad, este ángulo ha caído en desuso por su alta variabilidad. 

RADIOLOGÍA

La radiología simple nos aporta datos indirectos sobre la situación de la cabeza femoral en el cótilo hasta que tiene lugar el completo desarrollo del núcleo cefálico, lo cual suele ocurrir aproximadamente al cuarto mes de vida. La radiografía simple se vuelve más útil a los 4-6 meses de edad, cuando se forma el centro secundario de osificación de la cabeza femoral. Evidencia limitada apoya la obtención de una radiografía antero posterior correctamente posicionado de la pelvis. Si se gira la pelvis, o si un escudo gonadal obscurece la articulación de la cadera, entonces se debe repetir la radiografía. La asimetría de la cadera, la subluxación y la dislocación pueden detectarse en las radiografías cuando existe displasia. Existe un debate sobre si variables radiográficas menores precoces (como el aumento del índice acetabular) constituyen una enfermedad real. 

La radiografía es tradicionalmente indicada para el diagnóstico del lactante con factores de riesgo o un examen anormal después de los 4 meses de edad.

UNA PROPUESTA SUGESTIVA:

El examen de un lactante referido por sospecha de DDC, no es infrecuente en la práctica diaria. En muchos de estos casos, las caderas son estables en el examen físico, pero tienen alguna evidencia radiológica de morfología anormal de la cadera. Tönnis distingue las siguientes variantes: cadera limítrofe (rango Índice Acetabular 1-2 DS) y cadera displásica (índice acetabular > 2 DS). Además, pueden presentarse anomalías en la forma del techo acetabular o del margen acetabular supero lateral. Una pregunta razonable acerca del manejo de estos casos es, podrían beneficiarse de tratamiento de abducción, o es suficiente para realizar un seguimiento clínico y radiográfico regular hasta la madurez ósea? 

Sus resultados muestran que las caderas clínicamente estables con valores 'límite' (cuadro) y displásicos del índice acetabular (IA), pero sin evidencia de desplazamiento radiológico significativo, no tienden a progresar hacia la subluxación, dislocación o deterioro de la morfología de la cadera, incluso sin tratamiento.

En todos los casos se observó una mejoría significativa, con un 69% con caderas normales y un 31% con una ligera desviación del rango normal de 1 DS en el seguimiento final. En ningún caso fueron valores mayores que al límite de 2 DS.  

Hasta la fecha, hay evidencia clara de la historia natural favorable de caderas infantiles no desplazables estables, que se ajustan a los criterios de los valores 'borderline' o displásicos del IA. Sin embargo, estos valores, así como la presencia de un techo acetabular anormal, o margen acetabular superolateral, no podrían servir como indicadores predictivos tempranos para el patrón futuro de desarrollo.

En los bebés de más de 4,5 meses de edad, a medida que el hueso se desarrolla, las radiografías pélvicas anteroposteriores muestran displasia de cadera, como retraso en la osificación acetabular, o como displasia con o sin cabeza femoral subluxada o dislocada. 

Como en la ecografía, una posición estandarizada para la radiografía es crucial para un diagnóstico preciso. El índice acetabular mide la 'escasa profundidad' del acetábulo: las caderas con valores > 2 DS se denominan displásicas y aquellas entre 1 y 2 DS indican retraso en la osificación del acetábulo

SCREENING: Un requisito previo fundamental para cualquier programa de cribado exitoso es que la enfermedad debe ser diagnosticada con precisión en una etapa temprana de manera que, el tratamiento resultante pueda conducir a un mejor resultado. Los estudios han demostrado que si la dislocación de cadera se identifica dentro de los primeros 6 meses se puede manejar con éxito con las férulas de abducción. Una política de cribado selectivo con ecografía, siempre y cuando se base en un examen clínico sólido, y una derivación basada en el riesgo, para realizar una ecografía, puede diagnosticar la mayoría de los casos de DDC, pero una pequeña proporción de casos con exámenes neonatales normales y sin factores de riesgo seguirá sin ser detectados.

¿SCREENING UNIVERSAL O DETECCIÓN CLÍNICA?  

La detección de la displasia de cadera es controversial. Un ensayo controlado aleatorio previo reveló que la inclusión de ultrasonido universal o selectivo según el examen clínico rutinario dio una reducción no significativa en las tasas de casos de presentación tardía, pero con tasas de tratamiento más altas. Este estudio evalúa las diferencias en el resultado en la madurez esquelética para las 3 estrategias de cribado del recién nacido en términos de marcadores radiográficos de displasia acetabular, cambio degenerativo temprano, y necrosis avascular secundaria al tratamiento neonatal. 

Dado que el arnés o el tratamiento con férula evitan el tratamiento quirúrgico, en algunos casos, el diagnóstico precoz es importante. Muchos estudios enfatizan que si los exámenes clínicos neonatales son realizados por médicos experimentados, entonces la tasa de diagnóstico tardío es baja y, en este contexto, la ecografía universal puede agregar poco en términos de efectividad clínica, que el screening ecografico selectivo.

Más bien, el cribado ecográfico selectivo se recomienda, ya sea para aclarar hallazgos sospechosos en el examen físico después de 3-4 semanas de edad, o para detectar DDC clínicamente silenciosa en el niño de alto riesgo de 6 semanas a 4 a 6 meses de edad.

ALGUNAS CONCLUSIONES.

“Continúa la controversia sobre el momento del cribado neonatal en la detección de desplazamiento congénito de cadera y displasia (Macfarlane 1987); Las consideraciones médico-legales ahora contribuyen al debate.”

Indicaciones para estudio de ultrasonido  

- Un examen clínico anormal, incluyendo clics

- Parto de nalgas

- Antecedentes familiares de DDC

- Limitación de la abducción de cadera al nacer o después.

- Hoyuelo sacro

- Deformidad del pie o rodilla.

- Cualquier otra anomalía congénita. 

- Tortícolis, escoliosis y otras deformidades posturales

Para evaluar la efectividad del screening ecográfico (Holanda) para DDC, se compararon 2 grupos: Uno fue examinado por ecografía a los 1, 2 y 3 meses de edad (n = 5170) El otro grupo de control (n = 2066) fue examinado mediante un examen físico de rutina como parte del programa de vigilancia de la salud infantil en los centros de atención primaria.

Los casos en el grupo de ultrasonido fueron derivados a una edad más temprana, que aquellos en el grupo de cribado clínico. Por lo tanto, los niños del grupo de ecografía pueden ser tratados más tempranamente, lo que puede resultar en un tratamiento más corto y mejores resultados. Es también evidente que la ecografía supuso un porcentaje más alto de niños tratados (sobretratamiento?)

 

Sin embargo, la ecografía general parece no erradicar los casos tardíos de DDC. La tasa de tratamiento más alta en la población examinada por ultrasonido indica un sobretratamiento como consecuencia del cribado. La prevención de sobretratamiento puede llevarse a cabo realizando el cribado a la edad de 2 ó 3 meses, o aplicando un protocolo de referencia con un período de espera para observar, por lo menos las caderas inmaduras.  

Una cadera inmadura, se observa en menores de 3-5 meses, que debiera alcanzar el aspecto normal en un corto tiempo, por lo que no requeriría tratamiento, morfológicamente tiene una ceja redondeada con un ángulo alfa entre 50-59°, pero con un techo suficiente. Una ecografía con un ángulo < 50° y con techo insuficiente debe derivarse para su tratamiento. 

Según una Revisión de Cochrane (2011) ninguna de las estrategias de ultrasonido (universal o selectiva) han demostrado mejorar los resultados clínicos, incluyendo diagnostico tardío de DDC y la cirugía .

TRATAMIENTO

El tratamiento de las caderas clínicamente inestables suele consistir en, posicionar la cadera en el acetábulo en forma permanente cuando se descubre en la infancia temprana, y la reducción cerrada con tenotomía de los aductores e inmovilización con yeso cuando se detecta tardíamenteDespués de los 18 meses de edad, generalmente se recomienda la cirugía abierta.

Las recomendaciones para el tratamiento se basan en el examen clínico de cadera, y en la presencia o ausencia de anomalías en las imagenes. Los lactantes con un examen clínico estable de la cadera pero con anomalías observadas en la ecografía, se pueden observar sin un aparato ortopédico.

El tratamiento de abducción no es inocuo. Los riesgos potenciales incluyen necrosis avascular de la cabeza femoral, parálisis temporal del nervio femoral y dislocación de la cadera del obturador (inferior). Un estudio demostró un riesgo del 7% al 14% de complicaciones después del tratamiento en un arnés Pavlik. El riesgo era mayor en las caderas que no se reducían con el corsé.

El uso de doble o triple pañal es un tratamiento probablemente inofensivo pero ineficaz de la  verdadera DDC.