MAMELONES Y FOSITAS PREAURICLARES..

Semiología:

¿Que debemos hacer ante la presencia de mamelones-apendices y/o fositas preauriculares en un RN o lactante menor? 

ANTECEDENTES: Aunque muchos pediatras solicitan una ecografía renal cuando sus pacientes se presentan con malformaciones externas del oído, hay mucha confusión sobre cuales malformaciones requieren imágenes, y cuáles no.

Existe cierto consenso a denominar anomalías externas del oído a: mamelones y fositas preauriculares, anotia, u orejas displasicas (ej. en copa o en asa).  
Y anomalías renales en la ecografía a: agenesia renal, hipoplasia, hidronefrosis, quistes renales, duplicación de uréteres, megaureter, riñón en herradura o RVU.
Los mamelones y las fositas, son las malformaciones más comunes de la oreja, ocurren en el 5-6/1000 RN vivos. En la población pediátrica las anomalías estructurales renales aparecen en 1-3/100 RN vivos.

• Queisser-Luft A,et al.  Associations between renal malformations and abnormally formed ears: analysis of 32,589 newborns and newborn fetuses of the Mainz Congenital Birth Defect Monitoring System. In: XXI David W Smith Workshop on Malformation and Morphogenesis. San Diego, CA. 2000:60

DEBEMOS SOLICITAR ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS: ¿Ecografía renal?  ¿Evaluación de la audición del lactante?

Considerando que existe un “consenso” general sobre la necesidad de buscar malformaciones renales en RN con anormalidades del oído graves o sindrómicas, cuando ellas se acompañan de otras malformaciones menores, pero la necesidad de tales evaluaciones en niños con anomalías menores del oído aisladas, es decir sin otra asociación, es objeto de controversia.
Los estudios publicados son por lo general de poca potencia, a menudo carecen de controles adecuados, y han dado resultados variables, a veces incluso en poblaciones sociodemográficas similares.

• Deshpande S A.  Renal ultrasonography not required in babies with isolated minor ear anomalies. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006; 91:F29–F30

Embriológicamente, el oído y el primordio del riñón surgen en diferentes momentos y se desarrollan a ritmos diferentes. Por lo tanto, la asociación entre las anomalías del pabellón auricular y anomalías renales, generalmente no se debe a un insulto aislado para el embrión que afecta a ambas estructuras en desarrollo, al mismo tiempo, sino una injuria prolongada que afecte a varios órganos a lo largo del tiempo. 
Prolongados insultos, como las observadas en los hijos de mujeres diabéticas (la hiperglucemia es teratogenica), pueden causar defectos no sólo en los oídos y los riñones, sino también en muchos otros órganos y sistemas.
La presencia de un mamelón o fosa pre-auricular debe conducir a una búsqueda clínica cuidadosa de otras malformaciones o rasgos dimórficos, la presencia de las cuales inclinará la balanza a favor de realizar una ecografía renal.
Otros estudios, realizados en forma prospectiva y con grupo control,  propone que un ultrasonido renal se debe realizar en pacientes con fosas preauriculares, orejas en “asa”, o cualquier otra anomalía del pabellón auricular, cuando se asocian a una o más de las siguientes: otras malformaciones o rasgos dismórficos, antecedentes familiares de sordera, malformaciones auriculares y/o renales, o antecedentes maternos de diabetes gestacional (*)

En ausencia de estos hallazgos, la ecografía renal no está indicada.

• (*) Syndromic Ear Anomalies and Renal Ultrasounds. Pediatrics. 2001; 108(2).
• The Preauricular Sinus: A Review of its Clinical Presentation, Treatment, and Associations.  Pediatric Dermatology. 2004. Vol. 21 No. 3 191-196.
• Renal ultrasonography not required in babies with isolated minor ear anomalies.  Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006; 91:F29–F30

Para determinar el papel de la ecografía renal en la evaluación de recién nacidos sanos con apéndice y fositas pre-auriculares aislados . Se realizó un estudio prospectivo de 4 años, 108 de 17.286 recién nacidos con apéndice o fositas pre-auriculares aisladas (6,2% nacidos vivos): 92 fueron evaluados por anomalías del tracto urinario mediante la realización de ecografía renal a los 1 a 3 meses de edad. El grupo de estudio se comparó con un grupo control de 95 lactantes sanos sin apéndice o fositas pre-auriculares, nacidos durante el mismo período y se sometieron a ultrasonografía renal en el segundo día de vida. La ecografía renal fue anormal sólo en 2 niños con apéndice pre-auriculares (2,2%); Ambos tenían dilataciones caliciales leves. 

Se concluyó que la ecografía renal no está indicada en la evaluación de rutina del recién nacido con fositas o apendices pre-auriculares aislados. 

Otro estudio realizado en Chile, llegó a la conclusión, que la incidencia de alteraciones nefro-urologicas en pacientes con mamelones aislados preauriculares, y en un grupo control fue similar, y ambos fueron comparables a los reportados en la población general. En este estudio, los mamelones aislados preauriculares no se asociaron con anomalias nefro-urologicas, lo que sugiere que la ecografía de rutina puede no ser necesaria en la evaluación de los lactantes con mamelones aislados preauriculares. 

• Lizama M. Association of isolated preauricular tags and nephrourological anomalies: case-control study.  Pediatr Nephrol (2007) 22:658-660. 

En cuanto a la evaluación de la audición los trabajos concuerdan en lo siguiente:

Fosas preauriculares, fístulas y mamelones, son anomalías  comunes. En algunos casos se asocian a otras malformaciones del oído /cara, pero por lo general se producen de forma aislada.
En  asociación con otras malformaciones del desarrollo de los arcos branquiales, el trastorno auditivo, es usualmente conductivo o mixto. En cambio, el tipo de hipoacusia en niños con mamelones, como defecto aislado, fue neurosensorial en todos los casos.
Aunque 82% de los niños con mamelones preauriculares tienen audición normal, la incidencia de hipoacusia está claramente elevada (18%) en comparación con una población normal de los niños preescolares, en el que es aproximadamente 0,4%. Estas hipoacusias pueden ser hereditarias.

• Disminución de la audición en relación a mamelones preauriculares. Acta Pediatr Scand. 1987, 76: 143-146

Los bebés con mamelones cutáneos o fositas preauriculares, están en mayor riesgo de sufrir una deficiencia auditiva permanente. Se encontró que las emisiones otoacústicas evocadas eran una herramienta efectiva para el tamizaje de oído en esta población.

• Roth DA.  Preauricular Skin Tags and Ear Pits Are Associated With Permanent Hearing Impairment in Newborns. Pediatrics 2008; 122:e884–e890.

La evidencia muestra que estos elementos aislados (fositas dérmicas preauriculares o mamelones)  constituyen un factor de riesgo para hipoacusia. Estos niños, deben ser examinados rutinariamente en búsqueda de defectos auditivos inmediatamente después del nacimiento.

• Preauricular Skin Tags and Ear Pits Are Associated With Permanent Hearing Impairment in Newborns. Pediatrics. 2008; 122: e884-E890