Dr. Juan Carlos Iannicelli
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791 visitas Publicada: 07/14/14

HEMANGIOMA SEGMENTARIO DE CARA

SINDROME DE PHACE

HEMANGIOMA FACIAL SEGMENTARIO.

En los bebés con hemangiomas grandes faciales, un tercio tiene manifestaciones extracutáneas consistentes con el diagnóstico de síndrome de PHACE, más comúnmente cerebrovasculares y anomalías cardiovasculares. La alta prevalencia de anomalías arteriales  tiene implicaciones para el manejo clínico y la investigación futura en relación con la fisiopatología de PHACE.

La identificación temprana del  PHACE afecta a la atención clínica. Por ejemplo, la coartación de la aorta u otras anomalías arteriales críticas puede requerir una intervención quirúrgica para evitar alteraciones cardiovasculares o complicaciones cerebrovasculares, incluyendo apoplejía. Incluso en la ausencia de anomalías corregibles, el reconocimiento de PHACE influye en el control y manejo de decisiones terapéuticas, incluyendo el tratamiento farmacológico para el hemangioma.

         

PHACE es un acrónimo acuñado para describir un síndrome neurocutáneo que abarca las siguientes características,

P: malformaciones cerebrales de la fosa Posterior,
H: grandes Hemangiomas faciales,
A: anomalías Arteriales,
C: anomalías Cardíacas y Coartación de aorta y
E: anomalías oculares(Eyes) .  

         

Ya que estas asociaciones no son absolutas, se recomienda que todos los pacientes con Hemangiomas Infantiles faciales segmentarios, completen una evaluación para todas las anomalías potenciales, incluyendo RM, Resonancia Angiografica de la cabeza y cuello, ECG, y examen oftalmológico. Se necesita un abordaje multidisciplinario..
Malformaciones asociadas:


El 98% de los casos publicados de PHACE informan un hemangioma localizado en la cabeza. El análisis de los datos fotográficos de  294 hemangiomas segmentarios de cara condujo al reconocimiento de 4 patrones distintos:

  1. segmento 1 (frontotemporal),
  2. segmento 2 (maxilar),
  3. segmento 3 (mandibular), y  
  4. segmento 4 (frontonasal).  


Informes anteriores señalaron que el segmento 1 es probablemente el más predictivo de anomalías vasculares cerebrales y oculares, mientras que el segmento 3 parece predecir defectos de desarrollo ventrales y anomalías cardiovasculares.

 

Aneurisma - cefalea a los 8 años en un PHACE       

Conclusiones:

El Síndrome PHACE debe ser considerado en cualquier niño que se presente con un gran hemangioma facial.La mayoría de los niños afectados tienen sólo una manifestación extracutánea, las más comunes son las anomalías cerebrales estructurales o arteriales. Los pacientes con hemangiomas faciales más extensos y/o afectación de la zona del trigémino,están en mayor riesgo de estas complicaciones.

Las enfermedades neurovascular progresivas, se manifiestan como la formación de aneurismas,y/o estenosis, u oclusión arteriales,  son problemas preocupantes, pero su incidencia es desconocida. Los niños en situación de riesgo debe tener cuidado oftalmológico, neurológico y evaluación cardíaca
Los resultados a largo plazo de estos niños no se conocen. De estos datos dependerán las pautas de estudio y tratamiento.
Los pediatras conjuntamente con el dermatologo deben estudiar estas patologias asociadas, que pueden ser de alto riesgo en estos pacientes.

El tratamiento de los hemangiomas con propanolol parece ser muy auspicioso.