NIÑO CON DEPRESIONES EN SU CUERO CABELLUDO

HAGA SU DIAGNOSTICO:
Niño de 18 meses de edad, que presenta depresiones craneales en región parietal desde su nacimiento. No refiere antecedentes relevantes en relación a su motivo de consulta  (traumatismos, lesiones de cuero cabelludo etc.), y se encuentra por lo demás sano.
Al examen físico (datos positivos) se palpan dos depresiones de un centímetro de diámetro aproximadamente, en región parietal posterior, simétricas, no se evidencian lesiones del cuero cabelludo. La radiografía de cráneo muestra dos imágenes radiolúcidas circulares en región parietal, coincidentes con las depresiones que se palpaban.
El resto del examen físico no agrega nada significativo.
Las Rx de cráneo frente y perfil se muestran a continuación

• Recine B. Agujeros parietales gigantes. A propósito de un caso. Arch Pediatr Urug 2008; 79 (4): 303-307.
• KEATS E. Atlas de variantes radiológicas normales que puedan simular estado patológico. Harcorort Brace 1997. 6º edición. Pág.46-8.

Diagnosticos diferenciales

Histiocitosis de las células de LANGERHANS (HCL):

La HCL es una enfermedad que se caracteriza por acumulación y proliferación de histiocitos en diversos órganos. El término HCL abarca las entidades que antes se denominaban histiocitosis X, granuloma eosinófilo de hueso, enfermedad de Hand-Schüller-Christian y enfermedad de Letterer-Siwe. La HCL muestra una gran heterogeneidad clínica, la proliferación histiocítica puede estar limitada a la piel, o al hueso o afectar varios sistemas y órganos. Algunas formas desaparecen espontáneamente, otras pueden ser mortales. La piel es la localización de compromiso inicial en hasta el 50% de los niños afectados y es el único órgano afectado en una minoría de pacientes.
“El granuloma eosinófilo”:esta enfermedad se describió originalmente como una lesión ósea circunscrita, generalmente solitaria, observada primariamente en niños mayores y de evolución esencialmente benigna. Las lesiones afectan con más frecuencia al cráneo, costillas, pelvis  y  huesos largos.
Se considera en la actualidad como una forma de comienzo de la reticuloendoteliosis granulomatosa más que como una enfermedad diferente.
Clínicamente, las lesiones óseas pueden ser sensibles y el dolor local o la inflamación pueden llamar la atención. Una fractura pude ser la presentación de la enfermedad.

• Kirks, D. Practical paediatric imaging diagnostic radiology of infants and children 3^rd ed.  Lippincott-Raven Publishers – 1998.

Los epidermoidomas son restos ectodérmicos o inclusiones que pueden estar localizados en el cuero cabelludo, diploe o entre la superficie interna de la tabla interna y la duramadre. Por lo general, suelen ser benignos y de crecimiento lento, pero, si hacen protrusión hacia el interior de la cavidad craneal, pueden ser causa de síntomas cerebrales. Cuando los epidermoidomas crecen en el interior del hueso o lo invaden, originan una destrucción ósea local que se traduce radiográficamente como una sombra bien delimitada de menor densidad, rodeada por unos bordes lisos de esclerosis. Este reborde periférico se debe a la disposición del borde óseo en forma de una cresta marginal.

Tuberculosis de cráneo:la TBC del cráneo es una rara manifestación de la enfermedad extrapulmonar. Se ve muy raramente, aún en países en los cuales la tuberculosis es endémica. El cráneo se compromete en solo el 0.2–1.3 %, en pacientes con TBC esquelética. La rareza de esta presentación se debería probablemente al amplio uso de drogas antituberculosas. La apariencia de las lesiones son inespecíficas, y el diagnostico requiere confirmación histológica. Sin embargo la presencia de una lesión lítica del cráneo en una persona joven de una región endémica debería hacer sospechar la posibilidad de TBC.

• Patankar T. y col.  Radiographic findings in tuberculosis of the calvarium.  Neuroradiology 2000, 42:518-21.

Revisión del tema:

Pequeños forámenes parietales (1 a 2 mm) son perforaciones en el cráneo cerca de la eminencia parietal para el paso de las venas emisarias. Ellos se consideran una variante normal común en la osificación del hueso parietal, y se producen de forma unilateral o bilateralmente en 60 a 70% de la población.

Los forámenes  parietales agrandados (que van desde unos pocos milímetros a varios centímetros de diámetro) se producen con una prevalencia de 1:15.000 a 1:25.000, y se transmiten por herencia autosómica dominante.
Anomalías, como mielomeningoceles y encefaloceles, así como craneofaciales y esqueléticas, se han asociado con forámenes parietales agrandados en forma infrecuente.
Un aumento de la incidencia de los grandes agujeros se ha informado en pacientes con obesidad, hipogenitalismo, microftalmia, y retraso mental.
Estas asociaciones, así como la etiología y significación funcional del foramen parietal, siguen siendo oscuras.

• Reddy T. Enlarged parietal foramina: Association with cerebral venous and cortical anomalies. Neurology. 2000, 54, 5:1175-1178.
• Fein JM, Evolution and significance of giant parietal forami-na. Report of five cases in one family. J Neurosurg 1972; 37:487–492.

• Currarino G: Normal variants and congenital anomalies in the region of the obelion. AJR Am J Roentgenol 1976; 127:487–494.

Este tipo de defecto es consecuencia de un fracaso en la mineralización del hueso membranosos de esta región y  no están asociados a otras anomalías esqueléticas ni revisten significación clínica, excepto en lo tocante al diagnóstico diferencial de los defectos craneales.
Estos orificios o agujeros parietales agrandados no deben confundirse con otros defectos de la bóveda que aparecen en otros procesos como reticulosis, neoplasias, epidermoidomas, “granuloma eosinófilo”, sífilis y meningocele.
El defecto que nos ocupa parece ser hereditario; Goldsmith encontró agrandamiento de los orificios parietales en 56 miembros de una familia.
Los residuos focales escleróticos de la fontanela interparietal pueden continuar visibles algunos años después de su obliteración.
Los forámenes parietales agrandados son defectos de osificación variables en los huesos parietales que se presentan como radiolucencias simétricas en las radiografías del cráneo. En contraste con los pequeños  agujeros parietales normales,  los forámenes parietales agrandados son una condición hereditaria y los genes asociados con ella, han sido identificados.
A pesar de que permanecen asintomático en la mayoría de los casos, ocasionalmente pueden estar asociados con otras patologías y volverse sintomáticos.

• GriessenauerJ.  Enlarged parietal foramina: a review of genetics, prognosis, radiology, and treatment. Child Nervous System. 2013,29,4:543-547.
  

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La bóveda craneal normal, está formada por la osificación intramembranosa, donde se forma hueso directamente a partir de mesénquima.
'Cráneo bifidum”, agujeros parietales y frontales gigantes, se cree que son expresiones variables de un trastorno de la osificación craneal.
Están presentes al nacer, ya sea una gran línea media o defectos del cráneo bilaterales. El cerebro subyacente está cubierto por una membrana de duramadre y pericráneo, y el cuero cabelludo que recubre está intacto. Los defectos tienden a cerrar a mediados de la infancia, a menudo dejando agujeros simétricos.
Una incidencia familiar con herencia autosómica dominante se reconoce y, más recientemente, se han identificado mutaciones genéticas específicas.
Reconocimientode las características de las imágenes tempranas de esta condición es importante porque las lesiones pueden parecer alarmantes durante la etapa perinatal.
El conocimiento de la anomalía venosa es imperativo, antes de la indicación quirúrgica. Seguimiento  con imágenes  en la niñez, puede estar justificada, para la detección de cualquier otra anomalía del desarrollo cerebral asociada, en particular, la displasia cortical occipital (Las displasias corticales son un tipo de malformaciones del desarrollo cortical que en forma cada vez más frecuente se reconocen como causante de epilepsia refractaria).

• Fink M. Enlarged Parietal Foramina: MR Imaging Features in the Fetus and Neonate. Am J Neuroradiol. 2006, 27:1379–81.

Los adelgazamientos parietales son muchas veces asimétricos.

• Caffey J. Diagnostico radiológico en pediatría. Displasias congénitas del Cráneo. SALVAT, 2º edición, 1977: 34-7.          

• R. Shane Tubbs.  Parietal Foramina Are Not Synonymous with Giant Parietal Foramina. Pediatr Neurosurg 2003; 39:216–217.

La condición se distingue de los forámenes parietales pequeños, porque son aproximadamente de 1 a 2 mm de diámetro, se producen uni o bilaterales, y son variables en número. Estos se consideran variantes normales comunes de los huesos parietales, para permitir el paso de las venas emisarias, se producen en aproximadamente el 60-70% de la población y se cree que no tienen correlación con los casos de agujeros parietales pequeños, y en un estudio se hallo evidencia de individuos con ambos agujeros pequeños parietal y ampliados a la vez.Cuando están presentes, estos pequeños agujeros típicamente permiten traspasar las venas emisarias de Santorini que conectan el seno sagital superior a la del plexo venoso occipital. Además, las anastomosis entre las arterias meníngeas y occipital media pueden atravesar tales defectos.
A pesar de que permanecen asintomáticos en la mayoría de los casos, ellos pueden estar asociados con otras patologías, como anomalías venosas y corticales, y entonces pueden volverse sintomáticos.

• Griessenauer J. Enlarged parietal foramina: a review of genetics, prognosis, radiology, and treatment. Childs Nerv Syst (2013) 29:543–547.

La incidencia de esta variante de la normalidad es desconocida. Su hallazgo debe llevar a investigar la existencia de otras anomalías en el paciente y de otros casos en la familia.