TORTICOLIS EN NIÑOS

INTRODUCCIÓN:

Tortícolis significa literalmente 'cuello torcido'. Que deriva de los términos latinos torta que significa torcido, y collum quesignifica cuello. El término 'tortícolis' en realidad se refiere a la posición de la cabeza.
Hay muchas condiciones subyacentes que pueden causar una posición de la cabeza y del cuello, que podría considerarse tortícolis.
La tortícolis es un trastorno común que ocurre en todas las edades, desde recién nacidos hasta adultos. Puede desarrollarse antes del nacimiento (congénita) o postnatal (adquirida).
Asimetrías craneales y faciales a menudo acompañan tortícolis congénita, pero rara vez se ve cuando la tortícolis es adquirida, después del nacimiento.
Aunque tortícolis es un signo de una enfermedad subyacente, su presencia no implica un diagnóstico específico, y se debe buscar la causa, si la tortícolis persiste o se asocia con otros síntomas.
A pesar de las anomalías oculares como, estrabismo paralítico congénito (estrabismo) y nistagmos congénito, también deben considerarse tortícolis como congénita, el  visto en recién nacidos y lactantes, por lo general resultados de anomalías vertebrales craneocervicales o causas musculares. La tortícolis adquirida, se observan en los niños mayores y adolescentes, suele ser secundaria a traumatismos, infecciones o tumores.
Hay muchas causas de  tortícolis, y no todas ellas son problemas musculares. La tortícolis también puede ser causada, aunque en raras ocasiones, por anomalías óseas de la columna vertebral, problemas de visión (tortícolis ocular) o desequilibrio neurológico (tortícolis paroxístico benigno). La tortícolis muscular congénita (TMC) es,  la forma más común en los bebés.
No todos los tipos de postura inusual del cuello doloroso, se deben a tortícolis y no todos los casos de tortícolis son benignos. Esta diferenciación es importante en el trabajo clínico con nuestros pacientes.

• Natarajan A. Not all cases of neck pain with/without torticollis are benign: unusual presentations in a paediatric accident and emergency department. Emerg Med J. 2005; 22:646–649.

CLASIFICACIÒN DE TORTICOLIS.

La  tortícolis adquiridano es un diagnóstico, sino más bien unsigno de un trastorno subyacente. Las causas de la tortícolis adquiridos incluyen,  ligamentos, muscular, óseo, ocular, psiquiátricos y trastornos neurológicos y puede ser un síntoma de alteraciones importantes de la médula espinal y el cerebro, como la  siringomielia  o neoplasias del sistema nervioso central.

• Kinga K. Torticollis. Journal of Child Neurology 2012,28 (3): 365-378.

La tortícolis rara vez se considera como la  presentación clínica inicial de tumores de fosa posterior y de la médula espinal cervical. Los casos presentados en el trabajo de Kumandas -2006, así como muchos otros, muestran la presentación de este signo como el inicio del cuadro clínico,  reflejando la mala interpretación de este signo neurológico negando, la falta de asociación con tumores de la fosa posterior, como primer síntoma de estas entidades graves.

• KumandaÅŸ S. Torticollis secondary to posterior fossa and cervical spinal cord tumors: report of five cases and literature review. Neurosurg Rev (2006) 29:333–338.
• Casado Picón R. El tortícolis como manifestación inicial de un tumor de fosa posterior.  An Pediatr (Barc). 2008; 68(3):301-15.

COMO muestra EL CUADRO LAS CAUSAS DE TORTICOLIS SON NUMEROSAS, EN ESTA NOTA, SOLO  menciOnAREMOS LAS MAS FRECUENTES Y LAS MAS GRAVES.

La tortícolis muscular congénita
Descripción:

-Se presenta entre los 7- 30 días de vida. Su causa no se conoce exactamente.
-La maniobra de tratar de rotar el cuello hacia el esternocleidomastoideo (ECM) afectado, está limitada, con la cabeza inclinada hacia el ECM acortado y el mentón girado hacia el lado opuesto (fig.)                           

-La participación del esternocleidomastoideo derecho es ligeramente más común que la de la izquierda.
-La afectación bilateral es rara y su diagnóstico es dificil.
-En la parte inferior del cuerpo del ECM afectado, generalmente se palpa una masa bien circunscrita, se trata frecuentemente del hematoma (luego se cicatriza o se fibrosa) esta tumoración tiene un tamaño de 1-3 cm. 
-A medida que  la masa  se reduce, se acorta el  esternocleidomastoideo, produciendo la tortícolis.
-La masa desaparece espontáneamente a los 2 a 8 meses de edad.
-Los niños con tortícolis muscular congénito tienen un riesgo de 10% a 20% de displasia congénita de la cadera, en comparación con 1% a 2% en la población general.

¿Se debe evaluar a la torticolis no traumatica con Rx de cuello?

Evaluación radiológica de la tortícolis.

• La ecografía del ECM puede revelar la presencia y localización de una masa.
• Las radiografías de la columna cervical (con vistas antero-posterior y lateral) pueden identificar C1-C2  subluxación y otras anomalías óseas congénitas, pero el rendimiento es bajo (<1% en una serie retrospectiva de 502 niños).
• Además, en casos seleccionados, la tomografía craneal computarizada (TC) cervical TC (estática y dinámica) y la resonancia magnética cervical y craneal (RM) son complementos útiles.
• RM craneal para descartar un tumor de fosa posterior, ya no se recomienda en la tortícolis muscular pura, sino que debe ser obtenida solamente cuando hay indicadores clínicos adicionales de patología de fosa posterior.

El rendimiento positivo real de las radiografías simples en la tortícolis no traumáticas infantiles, fue  baja (4 de 502). Había más falsos positivos que resultados verdaderos positivos. Una razón común para solicitar la Rx, es para excluir anomalías inestables craneocervicales (subluxación atlas-axis) o de otro tipo que pudieran contraindicar la terapia física, visto en sólo 1 de los 502 casos. Un  minucioso examen físico, podría disminuir con seguridad la mayoría de los pacientes enviados para la radiografía.

• Snyder EM. Limited Value of Plain Radiographs in Infant Torticollis. Pediatrics.  2006; 118, 6:1779 -17784.

Muchos procesos fisiopatológicos diferentes pueden producir tortícolis.
Las condiciones subyacentes varían en severidad desde causas benignas (por ejemplo, faringitis) a graves (por ejemplo, absceso retrofaríngeo, subluxación vertebral, tumor de fosa posterior).
La tortícolis tiene diferentes cualidades dinámicas, dependiendo de si es no paroxística (no dinámico, por ejemplo, muscular congénita y subluxación rotatoria atlantoaxial (C1-C2) o paroxística(dinámico, por ejemplo, paroxístico benigno y espasmódica).

Tortícolis óseos

• Tortícolis óseos pueden ser congénitos, traumática, o inflamatoria, y ocurrir ya sea individualmente o en combinación, como  ocurre en la subluxación atlantoaxoidea rotatoria.
• La subluxación rotatoria atlantoaxial, es un desplazamiento de rotación de la primera vértebra cervical sobre la segunda (C1/ C2).

Varias de las patologías  mencionadas: faringitis, procesos inflamatorios de vía aérea,  puede dar lugar a la laxitud ligamentosa a nivel del atlas, permitiendo deformidad rotatoria y que resulta en tortícolis. La subluxación rotatoria atlantoaxial, es predominantemente una lesión de la infancia, aunque en ocasiones se observa en adultos.

Congénito

• Defectos óseos, como en el síndrome de Klippel-Feil (fusión de 2 o más vértebras cervicales, a menudo con otras anomalías vertebrales que se acompañan) y problemas congénitos en la articulación C1-C2 pueden conducir a la tortícolis.

• Ciertos síndromes asociados con la dislocación atlantoaxial congénita pueden causar tortícolis (por ejemplo, síndrome de Down, síndrome de Morquio).
• Condiciones con el acompañamiento de la laxitud ligamentosa (Ej.  síndrome de Marfan) también tienen una mayor incidencia de subluxación rotatoria atlanto-occipital.

• Crook TB. Traumatic atlantoaxial rotatory subluxation. Emerg Med J. 2005; 22:671-672.

Traumático

• La tortícolis puede ser causada por un traumatismo en las vértebras cervicales, lo que resulta en subluxación rotatoria atlantoaxoidea, luxación del atlas o fracturas vertebrales cervicales.
• Subluxación rotatoria traumática  atlantoaxoidea y la dislocación puede causar tortícolis en los niños. Tal subluxación puede ocurrir después de traumatismo cervical leve o después de cirugía de faringe.
• Esto también puede ocurrir en adultos, pero con menos frecuencia y después de un trauma más severo.

Inflamatorio

• La subluxación rotatoria atlantoaxial puede ser la complicación de una serie de procesos inflamatorios del cuello, tales como adenitis cervical (causando espasmo esternocleidomastoideo), e infecciones del oído, particularmente otitis media.
• La subluxación atlas/axis no traumática por laxitud ligamentosa inflamatoria, tras un proceso infeccioso  se conoce como síndrome de Grisel.
• Puede ocurrir como una complicación de la cirugía otolaringea o puede ser causada por agentes infecciosos (por ejemplo, otitis media) o por procesos no infecciosos, inflamatorios que afectan a la región nasofaríngea (por ejemplo, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide)

Presentación clínica

En contraste con tortícolis muscular congénita, en subluxación rotatoria atlanto-occipital, la cabeza se inclina en sentido opuesto del músculo esternocleidomastoideo afectado, con el esternocleidomastoideo acortado, en el lado de la barbilla.
Hay un espasmo muscular en el lado del esternocleidomastoideo “largo”, lo que refleja un intento para corregir la deformidad.

Al examen clínico

Estas dos entidades se pueden separar fácilmente: en pacientes con tortícolis muscular congénita, el ECM del lado contralateral de la rotación de la cabeza se endurece, acorta y hace que la cabeza se incline. En pacientes con subluxación atlantoaxial, el músculo ECM muestra un espasmo  del lado ipsilateral a la barbilla, la que hace girar, lo que sugiere un intento de reducir la deformidad y aliviar el tejido infectado.
En la mayoría de los casos, las anomalías se resuelven en días o semanas con terapia sintomática sola, aunque de vez en cuando la deformidad persiste, lo que resulta en la fijación rotativa.
Los niños con tortícolis puede tener una sub-luxacion  atlantoaxial y la fisioterapia (pueden estar contraindicada.
El diagnóstico temprano y la terapia es esencial en el síndrome de Grisel para prevenir las complicaciones neurológicas, como paraplejia, causada por la dislocación de la apófisis odontoides conduce a la compresión del bulbo raquídeo o un daño de las estructuras neurovasculares adyacentes.
En caso de un retraso en el diagnóstico, se recomienda  fijación durante varias semanas, pero puede no ser necesario.

• Hakan Pilge. Nontraumatic Subluxation of the Atlanto-Axial Joint as Rare Form of Aquired Torticollis. Diagnosis and Clinical Features of the Grisel’s Syndrome.  Spine  2011; 36: E747 – E751.

Evaluación radiológica

En condiciones asociadas con subluxación atlantoaxial, (por ejemplo, síndrome de Down, síndrome de Morquio, el síndrome de Larsen, y el síndrome de Marfan), se debe hacer radiografías de la columna cervical.
Después de inmovilización de la columna cervical, deben realizarse radiografías cervicales, en todos los casos con sospecha de traumatismo cervical.

Tratamiento

El manejo  de la subluxación rotatoria atlantoaxoideas, va desde medidas conservadoras, a la intervención quirúrgica.
El tratamiento de la tortícolis secundarias a la subluxación atlantoaxoidea,  depende de la gravedad y la duración de la subluxación.
En los casos agudos (menos de 1 semana de duración) y las menos graves, un collar cervical blando, reposo y analgésicos puede ser adecuado. Para los casos más graves, se indica tracción cervical La cirugía puede ser necesaria si tracción no tiene éxito en la reducción de la subluxación.
Lesión muscular leve o inflamación muscular, como la causa de la tortícolis generalmente se autolimita.
Fármacos anti-inflamatorios no esteroideos y un collar cervical blando o rígido pueden aliviar el dolor relacionado con la tortícolis óseos traumáticos o inflamatorios óseos.

TORTICOLIS  Y tumores del SNC.

Fosa posterior

El tumor de la fosa posterior (cerebelo, cuarto ventrículo, tallo cerebral inferior) es una de las causas neurológicas más importantes de la tortícolis, particularmente en los niños.

• Gupta AK. Torticollis secondary to posterior fossa tumors.J Pediatr Orthop. 1996;16: 505-507.

De 142 pacientes con tumores de la fosa posterior, las localizaciones más frecuentes fueron cerebelo (57%), cuarto ventrículo (17%), y el tronco cerebral (13%).

• Extremera VC. Torticollis is a usual symptom in posterior fossa tumors. Eur J Pediatr. 2008;167:249-250.

Los fueron astrocitoma (51%), medullobastoma (24%), ependimoma (13%), y otros gliomas (4%). La tortícolis estuvo presente en 33 de 142 pacientes (23%), sobre todo en los niños entre las edades de 2 y 8 años, y fue visto principalmente en gliomas (5 de 6) y en ependimomas (6 de 19).

El examen neurológico puede revelar ataxia de la marcha, y parálisis de los nervios craneales además de tortícolis.

La tortícolis en estos casos puede ser compensatoria para diplopía, o puede ser causada por la tracción de las estructuras intracraneales, por hernia de amígdalas cerebelosas, o por la irritación del nervio accesorio espinal por las amígdalas cerebelosas impactadas en el agujero occipital.

El tratamiento de los tumores de la fosa posterior (con cirugía, radioterapia o quimioterapia) debería mejorar la tortícolis.

Médula espinal

La siringomielia cervical, los tumores de la médula espinal cervical y hematomas intraspinal extraparenquimatosa (por ejemplo, epidural, subdural) son causas potenciales adicionales de tortícolis.
La extirpación quirúrgica de un tumor de la médula espinal o hematoma, o descompresión de un quiste (siringomielia) de la médula espinal, deben mejorar la tortícolis.
La parálisis del plexo braquial puede estar asociada con tortícolis.

• Visudhiphan P. Torticollis as the presenting sign in cervical spine infection and tumor. Clin Pediatr (Phila). 1982; 21:71-76.

tortícolis ocular

En un estudio que evaluó aproximadamente 300 niños con tortícolis, los de origen ocular ocuparon, dentro de los no musculares el 23 %.

 Muchas condiciones oftálmicas, pueden producir un cambio compensatorio en la postura de la cabeza (tortícolis), incluyendo trastornos paralíticos y restrictivos de los movimientos oculares, nistagmos y defectos del campo visual. Las causas oculares más comunes de la tortícolis en la infancia son estrabismo paralítico congénito y nistagmos congénito. Kraft, O'Donoghue y Roarty encontrado que el 74% de los pacientes con parálisis unilateral del músculo oblicuo superior tenía posturas anormales de la cabeza, el 29% de los pacientes con parálisis del músculo recto lateral tuvo un giro la cara, y todos los pacientes con nistagmos congénito tenía una tortícolis, con un giro de la cara en el 87%.  

Los pacientes con un estrabismo paralítico adoptan una postura anormal de la cabeza para mantener la visión binocular y evitar la diplopía. El mecanismo exacto depende del músculo afectado: la cabeza puede ser colocada de manera que los ojos se dirigen fuera de su campo de acción, lo que permite mantener la alineación ocular.

• Ballock RT. The prevalence of nonmuscular causes of torticollis in children. J Pediatr Orthop. 1996; 16: 500-504.
• Kushner BJ. Ocular causes of abnormal head postures.Ophthalmology. 1979;86:2115-2125

Spasmus Nutans

Spasmus nutans se caracteriza por la tríada de nistagmos (típicamente asimétrico), oscilación de la cabeza (vertical y / o horizontal), y una posición de cabeza anómala, tales como tortícolis.
La presencia de las 3 características no es necesaria para el diagnóstico; movimientos de la  cabeza y nistagmos son los más comunes, con un giro de la cabeza, presente en sólo un 30-60%  de los pacientes.
Suele presentarse a la edad de 6 a 12 meses, pero el trastorno no puede ser detectado hasta que el niño cumpla 3 o 4 años de edad.
Alteraciones neurológicas asociadas suelen estar ausentes, pero a veces se encuentran estrabismo o ambliopía.
La característica más consistente, es el nistagmos, aunque movimientos de la cabeza pueden ser la primera anomalía notada. El nistagmos por lo general difiere en los dos ojos, ya veces sólo un ojo se ve afectado.
Si la evaluación neurológica indica que el nistagmos en el Spasmus nutans,  podría estar asociada con un tumor de las vías visuales anteriores, tales como un glioma de quiasma óptico, se debe hacer una RM de cerebro.
Spasmus nutans es una enfermedad autolimitada. Aunque la duración media es de 12 a 24 meses, en raras ocasiones pueden persistir durante años.
No existe un tratamiento eficaz.

http://www.youtube.com/watch?v=K0RjK2aMSwU   (video de Spasmus nutans)

La oclusión de un ojo puede ayudar a diferenciar algunos casos oculares en pacientes, en los que la tortícolis se utiliza para mantener la visión binocular. Se elimina así la necesidad de la postura de la cabeza, la cual debería enderezarse. Esto no funcionará para la tortícolis es de larga data, con los cambios del cuello secundarias, o cuando una tortícolis ocular es por razones distintas,  a mantener la visión binocular, y por lo tanto la prueba tiene un valor limitado. Se recomiendan que todos los niños con tortícolis sin una causa clara, deban ser referidos para evaluación oftalmológica.

• Williams C. R. P. Torticollis secondary to ocular pathology. J Bone Joint Surg [Br] 1996;78-B:620-4.

Síndrome de Sandifer

Sandifer descrito un síndrome secundario al reflujo gastroesofágico (RGE) con espasmos de torsión, que se acompañan de  posturas  anormales del cuello y tronco.
La tortícolis en tales casos se produce de forma intermitente y alterna de lado a lado.
Las posturas anormales en el síndrome de Sandifer probablemente se asumen como que el paciente, intenta adoptar una posición que minimiza el dolor de reflujo del contenido gástrico ácido al esófago.
Los síntomas adicionales que se pueden observar abarcan regurgitación, la anorexia, hematemesis, la irritabilidad, la anemia, retraso en el desarrollo, asma, tos crónica, y ronquera.
El Síndrome de Sandifer es común en niños con enfermedades neurológicas (por ejemplo, epilepsia), ya que en ellos es mas frecuente el RGE, y en algunos casos se debe descartar enfermedades neurológicas convulsivas, de la postura distónica de síndrome de Sandifer.

• Murphy WJ. Torticollis with hiatus hernia in infancy. Sandifer syndrome. Am J Dis Child. 1977;131: 564-565.
• Werlin SL.  Sandifer syndrome: an unappreciated clinical entity. Dev Med Child Neurol. 1980; 22:374-378.

tortícolis  Provocada por medicamentos

Reacciones distónicas agudas a una variedad demedicamentos, no son de ninguna manera rara. Los síntomas incluyen girar el cuello, incluyendo tortícolis, muecas faciales, apretar la mandíbula, dificultad para hablar, y las crisis oculógiras. Estos espasmos son a menudo dolorosas y pueden ser muy alarmante para el paciente afectado.
Algunos medicamentos causales son antieméticos (ej. metoclopramida), neurolépticos (ej. haloperidol), antidepresivos (ej. amitriptilina), antihistamínicos (ej.ranitidina), anticonvulsivantes (ej. tiagabina), benzodiazepinas (ej. diazepam), supresores de la tos (ej. dextrometorfano), anticolinérgicos ( ej. atropina), y drogas de abuso (ej. cocaína).
La incidencia de estas reacciones distónicas es mayor en niños y adultos jóvenes, es mayor en mujeres que en hombres, y es mayor en los pacientes que recibieron dosis más altas de medicamentos.
Reacciones distónicas inducidas por fármacos deben ser tratados con la interrupción inmediata del agente que causo el problema. Muchas de estas reacciones pueden ser tratados eficazmente con difenhidramina intravenosa.

• Roberge RJ. Antiemetic-related dystonic reaction unmasked by removal of a scopolamine transdermal patch. J Emerg Med. 2006;30:299-302.
• Heeley E. Prescription-event monitoring and reporting of adverse drug reactions. Lancet. 2001; 358 :1872-1873.