Dr. Juan Carlos Iannicelli
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596 visitas Publicada: 03/08/13

PARCHE HIPERTRICOTICO - HIPERPIGMENTADO

Lesión de piel en un RN

Se presenta a la consulta un niño de  6 meses de edad, sano, con una marca de nacimiento en el flanco derecho.

Sus padres lo observaron poco después del nacimiento debido a la cantidad creciente del pelo. No ha habido cambios significativos en el tamaño o aspecto desde la presentación. Parece estar creciendo proporcionalmente con él y es asintomático. En la exploración física, se aprecia una placa delgada ligeramente hiperpigmentada  de 4 cm, con bordes bien definidos, con cambio sutíl de textura, con hipertricosis superpuesta. Con el roce,  se observa que la lesión se hace ligeramente más endurecida y rosa. El paciente no se altera cuando le examinan la lesión.

 

DIAGNOSTICO:  Hamartoma muscular congénito (HMC),  son tumores benignos de la piel, aparecen desde el nacimiento o poco después, por lo general situado en el tronco o las extremidades. HMC consisten en proliferaciones de haces musculares lisos que rodean los músculos erectores del pelo. HMC son frecuentemente confundidos con nevos melanocíticos congénitos debido a su variable de hiperpigmentación e hipertricosis.

No obstante, los casos de lesión pigmentada melanocítica desarrollados durante los primeros 3 años de vida resultan a veces clínica e histopatológicamente indistinguibles del nevo congénito.

Es importante distinguir estas dos entidades, ya que el HMC no confiere ningún potencial maligno y no debe extirparse rutinariamente

En contraste, algunos nevus melanocíticos congénitos requieren escisión debido a riesgo de potencial maligno. Los pliegues cutáneos redundantes se observan en niños con síndrome de neumáticos Michelin, también demuestran un hamartoma de músculo liso histológicamente cuando se hace la biopsia.
 

HMC se caracterizan por ser una placa de 1 cm a 6 cm de tamaño, parches de piel de color canela o marrón claro o placas delgadas recubiertos de vellos prominentes. El pelo puede ser oscuro o claro. Rara vez, se han descrito pápulas perifoliculares. Hay a menudo un componente textural sutil o presenta induración, que pueden ser resaltados con iluminación tangencial.

Al acariciar, la mayoría de las lesiones demuestran elevación, eritema o pápulas, conocido como, pseudo signo de Darier, debido a la piloerección transitoria. Esto está en contraste con el signo de Darier visto en los mastocitomas, en el que frota ligeramente de una lesión produce liberación de histamina causando una pápula y eritema retardada que a menudo conduce a prurito de la lesión. El signo de pseudo- Darier,  tiende a disminuir con la edad.

 


Histológicamente, el HMC se componen de fascículos de  haces musculares lisos en la dermis, dispuestas al azar y en estrecha proximidad a los folículos pilosos. Se observa, engrosamiento epidérmico (acantosis) e hiperpigmentación epidérmica.

Las características histológicas observadas en HMC, también se observan en la melanosis de Becker, también conocido como un nevus de Becker. Un nevus de Becker presenta típicamente alrededor de la pubertad en los varones como una mancha hiperpigmentada con hipertricosis, normalmente se encuentra en la región de los hombros, el pecho o escapular. Si el nevus de Becker y el HMC son parte de la misma entidad sigue siendo controvertido. Muchos consideran a los dos, como hamartomas,  en extremos opuestos de un espectro.

 

             

Otras lesiones a considerar  en el diagnostico clínico diferencial, incluyen nevos melanocíticos congénitos, y máculas café con leche y mastocitoma solitario. Las máculas café con leche y mastocitomas no están asociadas con hipertricosis. Los mastocitomas tienden a ser más marrón o marrón rojizo, y se obtiene el signo de Darier al frotar energicamente, como se describió anteriormente.
Las maculas  café con leche  suelen broncearse y no tienen ningún cambio de textura asociados.
Los Nevus melanocíticos congénitos se asocian a menudo con hipertricosis y  cambio de textura, pero no demuestran el signo de pseudo-Darier.
En la mayoría de los casos, el nevus melanocíticos congénito,  tienden a tener pigmentación que es menos sutil que el HMC.

Es importante que los médicos tengan en cuenta y reconozcan  el HMC, para educar a las familias acerca de su naturaleza benigna y evitar  la escisión en la mayoría de los casos.

Para más información:
Holst VA. J Am Acad Dermatol. 2002; 46:477-490.
• Johnson MD. Arch Dermatol. 1989; 125:820-822.
Kharfi M. Pediatr Dermatol. 2005; 22:245-249.
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