Dr. Juan Carlos Iannicelli
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40633 visitas Publicada: 07/02/14

ALTERACIONES UNGUEALES EN NIÑOS

Semiología no tradicional

Una consulta pediátrica  por las uñas,  proviene principalmente de padres ansiosos preocupados por el aspecto de las uñas de su hijo. Se preguntan si son normales o es la presentación de una enfermedad más amplia, o si la distrofia puede inducir a cualquier problema funcional.
Hay unas pocas distrofias ungueales fisiológicas en los niños, que cada médico debe tener en cuenta con el fin de tranquilizar a los padres.

Líneas de Beau  

 Líneas de Beau son ranuras transversales que recorren las uñas de lado a lado, y representan los períodos de detención en el crecimiento de las placas de la uña.

 

El hallazgo de las líneas de Beau indica enfermedad sistémica previa o trauma suficientemente grave como para causar una interrupción en el crecimiento normal la uña. Las líneas de Beau en varias uñas son muy comunes en los niños después de un “pico” de temperatura.

Las líneas de Beau son líneas transversales o hendiduras en la superficie de la uña.

Se desarrollan como resultado de una supresión temporal en el crecimiento de la matriz de la uña, probablemente durante los períodos de estrés agudo o enfermedades sistémicas.

Estas líneas transversales de las uñas de las manos, aparecen varias semanas después del episodio perjudicial, de acuerdo con la tasa de crecimiento de las uñas. Las líneas de Beau son vistas comúnmente en los pacientes sometidos a quimioterapia y se corresponden con la duración de cada ciclo de tratamiento.

El hallazgo de las líneas de Beau indica enfermedad sistémica previa o trauma suficientemente grave como para causar una interrupción en el crecimiento normal de las uñas. Debido a que las uñas crecen aproximadamente 1 mm cada 6-10 días, el tiempo del insulto patológico puede ser estimado por la medición de la distancia de las líneas del lecho ungueal. La profundidad y la anchura de las líneas de Beau indican la gravedad y duración de la enfermedad.

Una sola ranura transversal (línea de Beau) puede aparecer tan pronto como a las 4 semanas de edad, en casi el 92% de los recién nacidos. Con frecuencia afecta a varios dedos y progresivamente crece en 14 semanas. Puede ser consecuencia del estrés que  sufre durante el parto.

Líneas de Beau son más prominentes en las uñas de las manos especialmente los pulgares.

A veces el examen físico revela múltiples líneas blancas en las uñas de las manos, conocidas como líneas de Beau. En este caso (imagen), las líneas corresponden al inicio de cada ciclo de quimioterapia, con la distancia entre las líneas proporcionales al intervalo entre los ciclos.

Descripción: Las líneas de Beau son depresiones horizontales (transversales) en la superficie de la uña que corren paralelas a la parte blanca de la uña  (lúnula) en el origen de la uña. Son el resultado de una súbita interrupción de la síntesis de la queratina de uñas y crecen de manera distal con la placa de la uña. A medida que la uña crece, las líneas del Beau pueden desaparecer.

Las líneas de Beau pueden ser causadas por un traumatismo o enfermedad local, que comprometa la matriz ungueal. Pueden variar en función de la anchura o profundidad de la depresión, lo que refleja la duración o el alcance de los daños.

Cuando las líneas de Beau están presentes en todas las uñas en una ubicación similar a la superficie de la uña, es probable que tengan una causa sistémica. Ellas también pueden resultar de influencias metabólicas, inflamatorias, o traumáticas.

Líneas de Mees.

Líneas de Mees o líneas de Aldrich-Mees, también llamados leuconiquia striata, son líneas de decoloración a través de las uñas de los dedos de manos y pies.

Las líneas de Mees aparecen después de un episodio de envenenamiento con arsénico, talio u otros metales pesados, enfermedad de Hodgkin, lepra, malaria, enfermedad pulmonar crónica, quimioterapia, intoxicación por monóxido de carbono, otros insultos sistémicos y también puede aparecer si el sujeto sufre de insuficiencia renal. Se han observado en pacientes con quimioterapia - figura.

MAL ALINEAMIENTO DE LA UÑA DEL DEDO GORDO del pie

La desalineación congénita de las uñas del dedo gordo del pie, es una  afectación poco común  probablemente hereditaria, con un gen autosómico dominante de expresión variable. A menudo se diagnostica erróneamente como onicomicosis y se trata con un antifúngico oral durante años sin ningún beneficio. Se presenta como una desviación de la placa de la uña con respecto al eje longitudinal de la falange. La uña exhibe una gran deformación, decoloración gris-marrón, engrosamiento, formación prominente de estrías transversales, y  forma triangular.

La  onicolisis (separación de la uña del lecho ungueal) es una característica asociada  frecuente. La desviación es principalmente lateral y la uña crece generalmente más rápido en su lado medial,  llevando a la desviación lateral. Puede ocurrir  desprendimiento de la uña. En la parte proximal lateral  de las uñas, correspondiente a la asta lateral de la matriz, se puede observar una protuberancia, cuya palpación puede ser dolorosa.

 En aproximadamente el 50 % de los pacientes, se puede producir una mejoría espontánea, lo que lleva a una apariencia casi normal antes de cumplir los 10 años, sin embargo, la uña se seguirá mal alineada, pero con buen agarre al lecho de la uña.

 

La desalineación congénita de la uña del dedo gordo del pie, se basa en una desviación lateral de la placa de la uña. Este cambio eje longitudinal es debido a una desviación de la matriz de la uña, posiblemente causado por el aumento de la tracción de la tendón extensor hipertrófico del hallux. La desalineación congénita  está normalmente presente al nacer. Las uñas encarnadas y onicogrifosis (aumento exagerado del grosor de las uñas y éstas se  terminan curvando), están entre las complicaciones más comunes. Dependiendo del grado de desviación, se puede recomendar un tratamiento conservador o quirúrgico.

pulgares en raqueta

El término “pulgares en raqueta” se refiere a una malformación congénita de los pulgares que resulta en braquioniquia, la anchura de la superficie de la uña y el lecho ungueal es mayor que su longitud. Pulgares de raqueta  generalmente se heredan como un rasgo autosómico dominante y afectan simétricamente ambos pulgares.

Algunos casos pueden ser asimétricos e  afectan a sólo un pulgar. Esta deformidad es causada por una obliteración temprana de la línea epifisaria de los pulgares, mientras que el crecimiento perióstico continúa, dando lugar a una falange ósea más amplia, y más corta cubierta con una placa de la uña de una forma similar.

Pulgares en raqueta se han reportado en asociación con síndromes complejos, tales como el síndrome de Rubinstein-Taybi y síndrome tricorrinofalángico.

 

SINDROME DE TURNER

Las uñas pueden verse hundidas, estrechas, hipoplasícas o hiperconvexas. A veces la displasia ungueal es en los niños mayores un signo, destacado.

síndrome uña rótula

Síndrome  uña rótula, es una enfermedad hereditaria rara que afecta a múltiples sistemas con afectación predominante del riñón, los huesos y las uñas y los ojos.

El síndrome  uña-rótula es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, con penetrancia rara y expresión variable. Los huesos, las uñas, los ojos y los riñones son los sistemas comúnmente involucrados. La afectación renal es la manifestación más común y grave de la enfermedad, que implica el 40% de los individuos afectados. El gen LMX1B situado en elcromosoma 9, se considera que es responsable de las diversas manifestaciones de la enfermedad. El manejo consiste en la identificación temprana de los sistemas involucrados y el tratamiento adecuado.

Los signos de las uñas son una clave para el diagnóstico precoz, ya que están presentes  desde el nacimiento,  en el 98% de los casos.
La gravedad de los signos de uñas disminuye desde el pulgar hasta el quinto dedo, y los cambios son más prominente en el lado cubital de  los dedos.

Uña “encarnada”

Las uñas encarnadas (unguis encarna) son un problema muy común en la población general. Es un problema significativo también dentro de la pediatría y, en particular, la población adolescente La condición puede causar considerable dolor,  malestar y puede tener un efecto perjudicial en las actividades diarias de un niño, así  como las actividades   escolares y deportivas.

Múltiples uñas encarnadas en los recién nacidos (alrededor del sexto día de vida) son la consecuencia del reflejo de prensión. La condición remite de manera espontánea como el reflejo desaparece alrededor del cuarto mes de vida.

Conclusiones: La compresión repetida de la uña debido a la reflejo de prensión causó la inflamación del tejido blando en el extremo de la uña a ser penetrado por el borde de la placa de la uña.

La etiología de las uñas encarnadas no se entiende completamente. Ha habido varias teorías en cuanto a los factores que contribuyen, como los zapatos ajustados, trauma,  corte incorrecto de las uñas y la susceptibilidad genética. El proceso de esta entidad, consta de tres etapas - la inflamación, infección y finalmente granulación. Las opciones de tratamiento dependen de la etapa de la enfermedad con la que se presentan los pacientes; se pueden clasificar en conservadora y no conservadora. Varios estudios han demostrado que los tratamientos conservadores tienen mucho éxito cuando se usa apropiadamente en las etapas iniciales de la enfermedad. Estos tratamientos incluyen la educación en cuanto a cuidado de las uñas y el recorte, uso de antibióticos y remojo de los pies.