Dr. Juan Carlos Iannicelli
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3999 visitas Publicada: 08/02/14

NEVUS SEBACEO DE JADASSOHN

LESION ALOPÉCICA EN CUERO CABELLUDO.

El NSJ fue originalmente descripto por Jadassohn en 1895, es una lesión benigna que se presenta con mayor frecuencia en el cuero cabelludo (59,3%), pero también se ha encontrado en la cara (32,6%), área preauricular (3,8%), cuello (3,2%), y los lugares fuera de la cabeza y el cuello (1,3%).

Habitualmente se presenta como una placa verrugosa granulada, de color amarillo-naranja, que
puede tener forma redonda, semilunar, o lineal.  

El NSJ se presenta en el nacimiento y crece proporcionalmente con el paciente. La etiología es desconocida, pero los estudios recientes apuntan a una posible relación con las madres positivas para el virus del papiloma humano,o mutaciones genéticas.
Mehregan y Pinkus sugieren que hay tres etapas en la vida de estas lesiones. La primera etapa o temprana, se caracteriza por la hiperplasia epitelial papilomatosa y pelos subdesarrollados. La segunda etapa comienza en la pubertad y se caracteriza por el desarrollo masivo de las glándulas sebáceas, hiperplasia epidérmica verrugosa, y la maduración de las glándulas apocrinas. La última etapa se caracteriza por el desarrollo de tumores epiteliales benignos y malignos.

El NSJ también puede presentarse como una característica de algunos síndromes genéticos, como el Síndrome SCALP (nevus sebáceos, malformaciones del sistema nervioso central, aplasia cutis congénita, dermoide limbal y nevo pigmentado), o el síndrome del nevo sebáceo: alteraciones del sistema nervioso central, oculares y óseas.


Se presenta, con mayor frecuencia como una placa redonda, ovalada o lineal; suave; de color amarillo-naranja,  en la cabeza, el cuello y el cuero cabelludo (87-95% de los casos) que conduce a una alopecia.

Síndrome de nevus sebáceo lineal. (SNS)

El síndrome del nevo sebáceo consiste en diversas anomalías del sistema nervioso central, oculares y óseas, asociadas a un nevo sebáceo ipsilateral de cabeza o cuello.

La incidencia del nevus sebáceo al nacimiento se estima en 1/1.000, pero la prevalencia de estas lesiones asociadas con otras anomalías, como es el caso de SNS, varía alrededor de 1:10.000 según los diferentes estudios.
Los términos 'síndrome del nevus epidérmico' y 'síndrome de nevus sebáceo lineal' se usan indistintamente, aunque síndrome de nevus sebáceo lineal, se aplica más estrictamente a los pacientes con nevus atípicos de la línea media, y el síndrome del nevus epidérmico es un término más amplio que incluye todas las variedades de la nevus epidérmico.
El  síndrome nevus sebáceo lineal, abarca un amplio espectro de alteraciones que pueden afectar a todos los sistemas orgánicos, incluyendo el sistema nervioso central. En estos casos, las principales manifestaciones son convulsiones y retraso mental. Un importante rasgo de este síndrome neurocutáneo es la asociación con hemimegalencefalia. También se ha informado que muchos otros sistemas participan en este síndrome, incluyendo los sistemas cardiovascular, esquelético, oftalmológicas, y urogenitales, entre otras. 

Los niños con esta afección pueden consultar a varios médicos de subespecialidades, lo que puede retrasar el diagnóstico. Debido a la dificultad en el diagnóstico preciso y el potencial de afectación orgánica multisistémica, todos los niños con diagnóstico de sospecha de síndrome del nevo lineal sebáceo, deben someterse a una evaluación multisistémica, incluida la evaluación por electroencefalograma, una resonancia magnética del cerebro, y examen oftalmológico.
Está indicado solicitar dichas pruebas cuando nos encontremos con un paciente que presente un nevo sebáceo lineal extenso en cabeza y cuello
Hallazgos cutáneos se describen en hasta un 30% de los pacientes con síndrome de nevus epidérmico, e incluyen grandes manchas hipopigmentadas, hemangiomas, lesiones nigricans como acantosis, manchas café con leche, y múltiples nevus.
El nevus sebáceo lineal suele ser asintomático, pero debido a su impacto estético y el bajo potencial maligno, pero documentado, algunos autores sugieren que el tratamiento de elección es la extirpación profiláctica de la lesión, de preferencia antes de la pubertad, y a veces incluso durante la infancia o la niñez temprana.
Neoplasias malignas ORIGINADAS EN NSJ
Aunque los carcinomas localmente agresivos o metastásicos originados en el NSJ son raros, se han reportado algunos casos mortales. Históricamente, NSJ ha sido considerada una lesión premaligna, y la extirpación profiláctica se recomienda debido al riesgo de transformación maligna
Cuatro de los primeros grandes estudios con poblaciones de 150, 160, 140, y 181 pacientes fueron publicados en la década de 1960 hasta la década de 1980 y en su mayoría tuvieron una mayor incidencia de tumores benignos (15-39%) y un porcentaje menor de tumores malignos (21.9%); en comparación con los estudios realizados a partir de la década de 1990 hasta la actualidad. La gran mayoría de las lesiones malignas reportadas en estos estudios fueron carcinoma de células basales el mas frecuente, el siguiente  fue el carcinoma sebáceo, seguido por el carcinoma de células escamosas.

El mayor estudio de 997 pacientes fue publicado en 1979 (Domingo J.) y tuvo una baja incidencia de tumores secundarios, benignos (10%) y malignos (1%).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El nevo de Jadassohn debe diferenciarse del nevo epidérmico y de áreas de alopecia de cuero
cabelludo debidas a aplasia cutis.
El nevus epidérmico es una anomalía en el desarrollo de la epidermis, la capa más superficial de la piel. Se manifiesta como una lesión verrugosa de la piel, única o múltiple, de entre 1 y 4 centímetros, que en el 60% de los casos está presente en el momento del nacimiento y tiende a crecer lentamente durante la infancia hasta alcanzar su máximo tamaño en la adolescencia.
La aplasia cutis muestra una epidermis atrófica en vez de hiperplásica y la dermis subyacente está constituida por colágeno fino y fibrilar dispuesto en bandas horizontales. Las fibras elásticas y los anejos están ausentes en la aplasia cutis y la lesión recuerda a un tejido cicatricial reciente.

¿NEVUS SEBACEO: Extirpar o no extirpar?

Las dos razones principales para extirpar  un NS, incluyen la preocupación por la malignidad y la estética indeseable. Una vez que una lesión maligna surge dentro de NS, se acuerda generalmente que el tumor y todo el nevus se deben quitar, sin embargo, no han ido cambiando recomendaciones con respecto a si se debe extirpar NS profilácticamente con el único fin de disminuir el riesgo de tumores malignos.
Además del bajo riesgo de malignidad, el riesgo de la cirugía, especialmente en los niños más jóvenes, puede ser un impedimento para la extirpación profiláctica de NS.
Los médicos y los padres pueden optar por monitorear las NS de cerca y considerar la escisión sólo si se producen cambios dentro de la lesión.
Hay un equilibrio entre el riesgo de la cirugía y la potencial  malignidad. Es poco aconsejable considerar tratamientos distintos de la escisión quirúrgica,  para quienes temen el riesgo de malignidad.

CONCLUSIÓN

La extirpación profiláctica puede ser considerada para el NS en todos los niños sanos.
Debido a que estas lesiones tienden a ocurrir en las regiones cosméticamente sensibles y pueden resultar en zonas alopécicas del cuero cabelludo, que potencialmente justifican la escisión únicamente por los aspectos estéticos.
A pesar del hecho de que el riesgo de transformación maligna, puede no ser tan alto como se creía anteriormente, existe la posibilidad de desarrollar tumores malignos dentro del NS en niños y adultos; las metástasis y muerte también han sido raramente reportadas.


Aunque la extracción profiláctica puede estar justificada en muchos casos de NS, cada caso debe ser evaluado por separado. Algunos pacientes con NS pueden tener un síndrome de asociado (síndrome SCALP),  lo que puede complicar la cirugía y ser una contraindicación para la anestesia general.
En estos casos, la observación y el seguimiento de cerca son la recomendación ideal, aunque en pacientes sanos con NS, la adherencia del paciente a un protocolo de seguimiento se debe considerar fuertemente a la hora de decidir si se debe quitar u observar la lesión.
En última instancia, la decisión de si se debe extirpar de forma profiláctica debe ser determinada después de una revisión exhaustiva de las opciones y la evaluación personal del paciente y su historial médico.

Como en otras patologías dermatologicas, para el pediatra es importante conocer lo que está “detras” de ellas (asociaciones). Las posibles asociaciones deben ser diagnosticadas tempranamente, porque algunas pueden poner en riesgo la calidad de vida del paciente en el momento actual, o en el futuro.