Dr. Juan Carlos Iannicelli
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1693 visitas Publicada: 03/22/13

PECTUS EXCAVATUM

Deformidades de la Pared Toraxica

DEFORMIDADES pared torácica

Pectus excavatum y carinatum, representan 2 de las anomalías pediátricas más comunes de la pared torácica.
La deformidad ha sido reconocida durante muchos años, pero todavía las indicaciones de la cirugía, el tiempo ideal de intervención, y el método de reparación permanecen controvertidas.   


Pectus excavatum es una deformidad congénita relativamente frecuente de la pared torácica con una incidencia de aproximadamente 1 de cada 300 nacimientos.
Los síntomas del pectus excavatum se reconocen con poca frecuencia durante la primera infancia, y la mayoría de los pacientes, son por lo tanto aconsejados por los médicos de familia  o pediatras, que la anomalía se mejora con la edad, sin afectar el corazón y la función pulmonar.

DIAGNOSTICO:

¿QUE SIGNIFICADO TIENE EL INDICE DE HALLER?

 

El Índice de Haller, el método estándar para valorar, la gravedad de pectus excavatum, depende de la anchura del tórax, y no evalúa la profundidad del defecto. Por lo tanto, se realizó un análisis de diagnóstico para evaluar la capacidad del HI para separar a los pacientes con pectus excavatum de controles sanos en comparación con un índice novedoso (INDICE DE CORRECCIÓN).
El índice de Haller demuestra superposición del 48% entre los pacientes normales y los que tienen pectus excavatum (gráfico). Sin embargo, el índice de corrección propuesto, separa perfectamente  las poblaciones normales de los afectados.

       

                                                    

Indice de corrección (IC):  Se miden dos distancias:
1- la distancia mínima entre el esternón y la columna vertebral posterior como se utiliza para el índice de Haller, y
2- la distancia máxima entre la línea trazada por la columna vertebral anterior y el margen interno de la porción más anterior del pecho.
La diferencia entre las dos se divide por la segunda (x 100) para dar el porcentaje de la profundidad del pecho  que representa el defecto.

Ejemplo de la figura: índice de corrección = (90.369.8) / 90.3 X 100% = 22.7%.

Esta corrección separa la población de niños normales con los que tienen pectus excavatum.
Así los pacientes que tienen un IC mayor que 10,  significa, que  el pecho está centralmente deprimido, en más de un 10%, entre la región anterior del tórax y la columna vertebral anterior. Lo que se define como pectus excavatum.
Usando este método, se elimina la posibilidad de: un índice de Haller alto, y que el niño no tenga un PE, o un índice bajo y un defecto profundo.


¿ESTÁ AFECTADA LA FUNCIÓN CARDIO/PULMONAR EN ESTOS PACIENTES?

La causa del pectus excavatum permanece sin definir. Aunque los bebés y niños pequeños con pectus excavatum rara vez presentan síntomas fisiológicos asociados con el defecto, muchos niños mayores y los adolescentes desarrollan síntomas cardio-respiratorios, como intolerancia al ejercicio.
Existe incertidumbre sobre si el pectus excavatum causa verdaderos impedimentos fisiológicos para el rendimiento al ejercicio, en comparación con la falta de condición física debido a la resistencia a hacer ejercicio.
El siguiente estudio  examinó, el efecto del pectus excavatum en las respuestas ventilatorias y cardiovasculares, al incrementar el ejercicio en pacientes (13 a 50 años) físicamente activos.
La información derivada de este estudio, apoya la opinión de que el pectus excavatum se asocia con un deterioro fisiológico verdadero y una capacidad de ejercicio reducida, principalmente debido a problemas en su funcionamiento cardiovascular en vez de una limitación ventilatoria. Además, el deterioro no se explica por la pérdida de condición física.

El pectus excavatum es la deformidad congénita más común de la pared torácica, que ocurre en aproximadamente 8 de cada 1.000 nacidos vivos.
La deformidad ha sido asociada con síntomas como intolerancia al ejercicio y dolor en el pecho durante el esfuerzo, que actualmente se cree que reflejan principalmente la disfunción cardiovascular, en lugar de enfermedad pulmonar primaria, aun en ausencia de síntomas clínicos.
Con respecto a la función pulmonar, el pectus excavatum se ha asociado con un patrón de defecto pulmonar restrictivo en las pruebas de función pulmonar, se supone que es debido a la caja torácica deforme que impide el crecimiento normal de los pulmones.
Se observó,  que existen diferencias considerables en el patrón de la función pulmonar entre los diferentes grupos de edad.
Sin embargo, no hubo evidencia de que la deformidad provoca un empeoramiento continuo de crecimiento de los pulmones o de la función a medida que los pacientes se hacen mayores.
Cuando las alteraciones de la función pulmonar se presentan, es más probable que sean de naturaleza obstructiva, que restrictiva. Es posible que ambos patrones sean el resultado de la mecánica de la pared torácica y no de problemas primarios de pulmón.


¿LA CIRUGIA CORRECTIVA MEJORA,  ESTAS FUNCIONES?

Informes de pacientes con intolerancia al ejercicio preoperatoria y mejoría después de reparación quirúrgica del pectus excavatum, han sido documentados, pero no fundamentada con estudios de laboratorio.
Estos resultados demuestran como un grupo con disminución de la función pulmonar en relación con los pacientes normales, después del procedimiento de Nuss y eliminación de la barra, muestran una mejoría pequeña pero significativa de la función pulmonar. Estos resultados son consistentes con informes de pacientes, en relación a una mejoría clínica.  

La mayoría de los pacientes sintomáticos han tenido mejoría subjetiva importante después de la corrección del pectus.
Este estudio se baso en el uso de electrocardiograma / ecocardiografía (eco / ECG) con el ejercicio para identificar y proporcionar evidencia de la corrección resultante de pectus excavatum, en cuanto a las anomalías cardíacas.
Eco-cardiografía y electrocardiograma con ejercicio, es conveniente para la evaluación de pacientes con pectus excavatum y proporciona evidencia objetiva de mejoría después de la operación. Es especialmente valioso como un indicador fisiológico de anomalía cardiaca en pacientes con un  índice de Haller, debajo de 3,25.
Los pacientes con prolapso de la válvula mitral necesitan seguimiento a largo plazo.

 

 INDICACIONES DE CIRUGIA:

En el estudio que se menciona arriba, se intento establecer las indicaciones de cirugía para el pectus excavatum, se investigaron 504 pacientes, durante un periodo de 35 años (1968-2002).
El hallazgo más común, fue la sobrecarga  cardiaca derecha, los otros resultados fueron menos comunes. Se correlacionaron los hallazgos patológicos de ECG con los datos obtenidos mediante el examen radiológico y la correlación entre ambos fue estadísticamente significativa.
Los compromisos de la función cardiaca y respiratoria en estos pacientes, se han puesto en duda, en este estudio, se muestra una alteración significativa de ellos. En el caso del  pectus excavatum, 71,8% de los pacientes presentaron hallazgos patológicos del ECG. Se compararon los cambios radiológicos y del ECG, encontrandose una correlación significativa entre ambos.
Se comprobó que la mayoría de los pacientes, estuvo libre de los síntomas patológicos, después de la operación. También se observó, que cuanto antes se realiza la intervención, los hallazgos patológicos son menores en el período postoperatorio.

Conclusiones
1. Se establecieron las siguientes indicaciones para el tratamiento quirúrgico del pectus excavatum:
- Deformidad obvia pared torácica observada en el examen físico,
- Quejas y trastornos claros obtenidos de la anamnesis,
- Compresión y rotación cardíaca, confirmada por la radiografía de tórax,
- Hallazgos patológicos en los sistemas cardíaco y respiratorio (ECG, ecocardiografia, espirometría).
2. La edad óptima para el tratamiento quirúrgico es de entre 3 y 7 años.

 (En el estudio se evaluó el grado de gravedad de la deformidad, con otro método que no era el Índice de Haller)

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Otras sugerencias para indicar la reparación quirurgica del Pectus Excavatum:

 

(1) La tomografía computarizada /  índice Haller, superior a 3,25 asociado con compresión cardiaca o pulmonar;
(2) Estudios de función pulmonar demostrando deterioro restrictivo y / o obstructivo;
(3) Evaluación Cardiología demostrando compresión cardíaca,  desplazamiento, prolapso de la válvula mitral, soplos o alteraciones de la conducción, o
(4) Documentación de la progresión de la deformidad con la edad,  en asociación con el desarrollo o el empeoramiento de los síntomas fisiológicos.
(agitación, falta de resistencia, intolerancia al ejercicio, palpitaciones y dolor de pecho)