Dr. Juan Carlos Iannicelli
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7449 visitas Publicada: 07/20/14

DISRAFISMO ESPINAL OCULTO

SENOS, HOYUELOS, FOSITAS Y PARCHES ESPINALES: ¿QUE HAY DEBAJO?

Senos, hoyuelos, fositas y parches espinales:  ¿Qué hay debajo?

 DISRAFISMO ESPINAL OCULTO

Disrafismo es un término genérico que describe un grupo heterogéneo de malformaciones en el que la médula espinal  del paciente tienen un cierre incompleto en su región dorsal.
Se define disrafismo espinal oculto a una serie de defectos en la fusión del tubo neural con deformidades meníngeas y vertebrales, que se encuentran cubiertas por piel íntegra.


En el disrafismo espinal oculto, el defecto de cierre del tubo neural se  encuentra siempre cubierto por una piel íntegra, aunque a veces anormal.
Un disrafismo espinal oculto  debe  sospecharse en un recién nacido  asintomático con lesiones dorsales en su piel, porque un defectuoso cierre del tubo neural, puede asociarse con tejido ectodérmico suprayacente anormal.
Las lesiones en la piel que  se encuentran sobre la columna vertebral, tales como lipomas y parches de pelos, son bien reconocidas como marcadores de anormalidades subyacentes ocultas, conocidos como disrafismo espinal oculto. 

                                        

                                                


La piel y el tejido nervioso,  tienen orígenes comunes ectodérmicos, por lo tanto, anomalías de ambos, pueden ocurrir simultáneamente.    

Disrafismo oculto: son lesiones de la médula que pueden anatómicamente  anclar el cono medular (es decir, el extremo caudal de la médula espinal) al sacro, a estructuras meníngeas, o a las estructuras de los tejidos blandos de manera que el tejido neural de la médula espinal inferior se coloca en tracción mecánica progresiva,  a medida que la columna vertebral del niño crece.
Los síntomas ocasionados por un disrafismo espinal oculto, no son aparentes, hasta que el niño comienza a deambular, o en la primera/segunda década de vida.
Encontrar una lesión en la piel de la línea media sobre la columna espinal, en un neonato asintomático, por otro lado  sano, implica una investigación por imágenes, buscando un disrafismo espinal.

Sin embargo, a veces no está claro qué lesiones en particular indicarían la realización de estudios, ya que, las llamadas marcas de nacimiento, o lesiones vasculares cutáneas son comunes en los recién nacidos y no se asocian a disrafismos.
Las lesiones de piel sobre la columna, especialmente la región lumbo-sacra, que han sido consideradas como marcadores de disrafismo espinal, incluyen  lipomas, hoyuelos, parches de pelo, lesiones fibrosas como cicatrices, apéndices cutáneos, y colas vestigiales, lesiones vasculares, incluyendo hemangiomas, manchas de vino oporto y los senos dérmicos.


La desviación de la línea glútea puede ser el único signo de un lipoma subyacente u otra masa, pero no se sabe si esto en forma aislada representa un marcador cutáneo de disrafismo oculto.

  

Lesiones hiperpigmentadas también han sido consideradas asociadas a estos desordenes. Aunque las manchas mongólicas azules o negras no son patológicas y no se asocian con disrafismo.
Las fosas sacro-coccígeas (fosita pilonidal) se puede confundir con seno dérmico, pero son benignas y puede ocurrir hasta en el 4% de la población general. 

Las fositas pilonidales (hoyuelos simples) son muy frecuentes y no se asocian a disrafismos. Solo aquellas atípicas, que implican mayor riesgo,  se deben estudiar, se trata de:  especialmente aquellos que son grandes (> 5 mm), ubicación alta en la parte posterior (> 2,5 cm del ano) y, en combinación con otras lesiones.


FOSITA PILONIDAL

La ecografía, se puede realizar en los lactantes debido a que los elementos posteriores de la columna vertebral son predominantemente cartilaginosos. La ecografía se realiza mejor en los primeros 3 meses de vida, en general, cuanto antes mejor.

Como la osificación espinal progresa, la calidad del examen disminuye, ya a los 6 meses de edad la ecografía, no es posible. A partir de esa edad la resonancia magnética es el examen que corresponde.
De descubrirse una asociación, el manejo es seguramente quirúrgico, a cargo de neurocirujano.