LACTANTE DE 4 MESES CON BANDAS EN LA PIEL

Se le pide que evaluar una niña de 4 meses de edad cuyos padres están preocupados acerca de, varias bandas circulares alrededor de sus brazos y piernas que han estado presentes desde el nacimiento.
Las bandas no lo molestan o interfieren con sus movimientos, y su crecimiento y desarrollo han sido  normales.
La atención prenatal fue de rutina, y el embarazo no registra complicaciones. No hay anomalías en la ecografía fetal. No hay antecedentes familiares de bandas similares en adultos o niños.

¿Cuál es el diagnostico de este bebé?
¿Cómo debe ser manejado?

•  Ross CM: Generalized folded skin with an underlying lipomatous nevus: 'The Michelin tire baby.' Arch Dermatol 1969; 100:320.

Lipomatosis congénita  difusa – Sindrome de Michelin.
Los pliegues de piel redundantes generalizados, fue reportado por primera vez en una niña por lo demás normal con hipertrofia difusa lipomatosa subyacente en la biopsia de piel.
Los términos ''pliegues circunferenciales piel'' y ''arrugas circunferenciales de piel''  se utilizan indistintamente en la literatura médica. Pliegues circunferenciales de piel, difieren de pliegues de la piel observada en los síndromes de cutis laxa relacionados, debido a que los primeros involucran tejido subcutáneo, además de la piel.
El nombre descriptivo de bebé con “Síndrome de Neumáticos Michelin” fue acuñado por el parecido físico de estos pacientes a la mascota de un fabricante francés de neumáticos.
Un modo de herencia autosómico dominante se ha documentado en varias familias con este cuadro no sindrómico.

• Basel-Vanagaite L. New Syndrome of Congenital Circumferential Skin Folds Associated with Multiple Congenital Anomalies. Pediatric Dermatology  2012; 29, 1:89–95.

Hallazgos cutáneos. Bandas simétricas, piel anillada  que exagera los pliegues normales de la piel, suelen ser más prominente en los brazos y las piernas. La piel palmar y plantar también pueden tener pliegues excesivos piel.
Las bandas, que suman entre una a cinco en cada extremidad, no parecen causar malestar, ni interfieren con la función. El hirsutismo puede estar presente en los brazos, las piernas, los hombros y las nalgas. Aunque el pelo del cuero cabelludo de estos pacientes suele permanecer normal, son típicas las pestañas largas y gruesas, y  cejas rizadas.

La condición ha sido reportada en individuos por lo demás sanos y en asociación con anomalías craneofaciales / dimorfismos: orejas de implantación baja, hélix anormal, puente nasal ancho, paladar hendido, convulsiones, retraso mental, esotropía, hemiplejía, cardiopatía congénita, y varias otras asociaciones.
Dado el continuo descubrimiento de hallazgos, sería prudente que los médicos de atención primaria, detecten estos hallazgos cutáneos característicos, que a veces puden ser sutiles, y pensar en la asociación con otras características clínicas.

• Samarin F.  A Case of Michelin Tire Baby Syndrome with a Thickened Epiglottis.Pediatric Dermatology. 2010; 27, 1: 79–81.
• Bass N. Michelin Tire Baby Syndrome: Familial Constriction Bands During Infancy and Early Childhood in Four Generations.  American Journal of Medical Genetics. 1993; 45: 370-372.

El síndrome de Michelin, es una entidad clínica caracterizada por excesivos pliegues de la piel, y puede resultar en una variedad de anomalías subyacentes en la dermis comprometiendo los tejidos mensequimatosos. Histológicamente muestra por lo general, un nevo lipomatoso cutáneo superficial generalizado,  o hamartoma de músculo liso.
Las bandas desaparecen casi completamente con los años.

• Sardana K.  Spontaneously Improving  Michelin  Tire Baby Syndrome. Ped Dermatology; 2003, 20, 2:150-152.