Dr. Juan Carlos Iannicelli
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1025 visitas Publicada: 03/19/13

LACTANTE DE 4 MESES CON BANDAS EN LA PIEL

Se le pide que evaluar una niña de 4 meses de edad cuyos padres están preocupados acerca de, varias bandas circulares alrededor de sus brazos y piernas que han estado presentes desde el nacimiento.
Las bandas no lo molestan o interfieren con sus movimientos, y su crecimiento y desarrollo han sido  normales.
La atención prenatal fue de rutina, y el embarazo no registra complicaciones. No hay anomalías en la ecografía fetal. No hay antecedentes familiares de bandas similares en adultos o niños.

 

 

¿Cuál es el diagnostico de este bebé?
¿Cómo debe ser manejado?

    

  

Lipomatosis congénita  difusa – Sindrome de Michelin.
Los pliegues de piel redundantes generalizados, fue reportado por primera vez en una niña por lo demás normal con hipertrofia difusa lipomatosa subyacente en la biopsia de piel.
Los términos ''pliegues circunferenciales piel'' y ''arrugas circunferenciales de piel''  se utilizan indistintamente en la literatura médica. Pliegues circunferenciales de piel, difieren de pliegues de la piel observada en los síndromes de cutis laxa relacionados, debido a que los primeros involucran tejido subcutáneo, además de la piel.
El nombre descriptivo de bebé con “Síndrome de Neumáticos Michelin fue acuñado por el parecido físico de estos pacientes a la mascota de un fabricante francés de neumáticos.
Un modo de herencia autosómico dominante se ha documentado en varias familias con este cuadro no sindrómico.

Hallazgos cutáneos. Bandas simétricas, piel anillada  que exagera los pliegues normales de la piel, suelen ser más prominente en los brazos y las piernas. La piel palmar y plantar también pueden tener pliegues excesivos piel.
Las bandas, que suman entre una a cinco en cada extremidad, no parecen causar malestar, ni interfieren con la función. El hirsutismo puede estar presente en los brazos, las piernas, los hombros y las nalgas. Aunque el pelo del cuero cabelludo de estos pacientes suele permanecer normal, son típicas las pestañas largas y gruesas, y  cejas rizadas.

  

Hallazgos extracutáneos. Mayoría de los niños afectados son normales, pero en algunos niños con este síndrome, se han encontrado asociaciones con una serie de anomalías congénitas menores y mayores.
Se han reportado, dismorfias faciales asociadas  que incluyen epicanto, hipertelorismo, una inclinación hacia abajo de los ojos, un puente nasal plano, y bajo implantación de las orejas. También son comunes el labio leporino y paladar hendido, paladar ojival, hipoplasia dental, y micrognatia. Defectos ortopédicos pueden estar presentes en las extremidades, y  también pectus excavatum,  que a veces puede requerir una reparación quirúrgica.
Se han reportado retraso del desarrollo y trastornos convulsivos también en forma variable.

La condición ha sido reportada en individuos por lo demás sanos y en asociación con anomalías craneofaciales / dimorfismos: orejas de implantación baja, hélix anormal, puente nasal ancho, paladar hendido, convulsiones, retraso mental, esotropía, hemiplejía, cardiopatía congénita, y varias otras asociaciones.
Dado el continuo descubrimiento de hallazgos, sería prudente que los médicos de atención primaria, detecten estos hallazgos cutáneos característicos, que a veces puden ser sutiles, y pensar en la asociación con otras características clínicas.

El síndrome de Michelin, es una entidad clínica caracterizada por excesivos pliegues de la piel, y puede resultar en una variedad de anomalías subyacentes en la dermis comprometiendo los tejidos mensequimatosos. Histológicamente muestra por lo general, un nevo lipomatoso cutáneo superficial generalizado,  o hamartoma de músculo liso.
Las bandas desaparecen casi completamente con los años.