Dr. Juan Carlos Iannicelli
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1254 visitas Publicada: 08/15/14

MELANOMA EN NIÑOS.

Un problema de salud en aumento.

INTRODUCCIÓN

El melanoma es el cáncer más común de la piel y  tercer tumor sólido maligno, más frecuente fuera del SNC, diagnosticado en niños y adolescentes en USA,  con una incidencia anual promedio de 5.4 / millón en riesgo.
En los EE.UU., aproximadamente 300 a 420 nuevos casos por año se diagnostican en personas menores de 18 años. Sin embargo, los niños y adolescentes representan sólo el 1% de los nuevos casos de melanoma (30-40 casos nuevos/año).

A pesar de grandes esfuerzos para limitar la exposición al sol en los niños, y la creciente disponibilidad de bloqueadores solares; la incidencia de melanoma en los niños y adolescentes está en aumento.

Existe la necesidad de una prevención más eficaz  para disminuir el melanoma, el cual es reconocido alrededor del mundo, como de una incidencia incrementada y alta mortalidad, que persiste en las poblaciones blancas.

La exposición a la radiación solar ultravioleta (UV) es la única causa modificable establecida de melanoma. A pesar del papel etiológico conocido de la exposición al sol, una pregunta sigue estando abierta y controversial, con respecto al uso de protección solar para prevenir el melanoma.

DIAGNOSTICO TEMPRANO

El melanoma en los niños es poco frecuente, y por lo tanto es difícil desarrollar estudios con gran número de pacientes. Los pacientes menores de 20 años representan el 2%,  y los pacientes prepúberes sólo el 0,4% de todos los melanomas reportados.

Aunque es poco frecuente, la incidencia de melanoma infantil está aumentando.
Las características clínicas e histopatológicas del melanoma pediátrico están pobremente caracterizados. Los melanomas en los niños, especialmente los niños prepúberes, se ha observado que son más a menudo amelanótico, nodular, y más sangrantes, que los melanomas diagnósticados en adultos.

El melanoma en niños, especialmente pacientes prepuberales, es una entidad clínica distinta del melanoma en adultos. Los actuales criterios de detección ABCDE fallan en identificar un grupo de melanomas pediátricos.

Criterios ABCDE: Asimetría, Bordes irregulares, variación del color, diámetro >6 mm, Evolución (morfológica o cambio sintomático en la lesión).
En un estudio – Cordoro M. J Am Acad Dermat 2013 - demostró que la mayoría de los niños más jóvenes que tenían melanomas, en contraste con estas características, se presentaron con amelanosis, simetría, bordes regulares, color uniforme, y diámetros de 6 mm o menos.
En el grupo de niños menores de 10 años, todos con diagnostico de melanoma, el 60% no presento las características clínicas ABCD convencionales; en el momento del diagnostico.
En lugar de ello, presentaron amelanosis, sangrado, 'protuberancias', color uniforme, diámetro variable, y desarrollo de novo, fueron los más comunes

 

El reconocimiento precoz y el diagnóstico son fundamentales en los niños y adolescentes con melanoma, para alcanzar resultados favorables.
Los factores de riesgo incluyen la raza blanca, piel muy clara, pelo rojo, la edad avanzada, la exposición a la radiación ultravioleta (UV), gran nevo congénito, retinoblastoma, síndrome de Werner (un envejecimiento acelerado), nevos displásicos adquiridos, xeroderma pigmentoso, e inmunosupresión tanto heredada  como adquirida, y melanoma familiar.
Sin embargo, la inmensa mayoría de los melanomas en los niños surge de novo, sin ningún factor de riesgo identificable.  Aunque ocurre con más frecuencia en los blancos, los niños menores de 10 años afectados, tienen más probabilidades de ser no-blancos, en comparación con los adolescentes. De hecho, incluso se puede producir melanoma en los niños de piel oscura, incluidos los latinoamericanos y afroamericanos. El sol o la exposición UV es el mayor factor de riesgo, y conduce a un aumento significativo en los diagnósticos de melanoma en adolescentes

Desafortunadamente, la asimetría, la irregularidad convencional del borde, variación del color, diámetro superior a 6 mm, y evolución (Criterios ABCDE), método de detección para el melanoma, no es muy sensible para la identificación de melanoma en los niños.
En niños de 10 años o menos, el 60% de los casos de melanoma, no cumplían con los criterios ABCDE, y en los adolescentes el 40% no cumplía los criterios citados para el diagnóstico de melanoma

Criterios adicionales de malignidad

  1. Vasos polimórficos (vasos lineales irregulares y puntos rojo).
  2. Glóbulos rojos blancos o rojos - azulado y áreas más grandes o borrosa fuera de foco (reflejando nódulos tumorales bien vascularizado).
  3. Patrones bizarros de los vasos superficiales.
  4. Área de regresión: área blanca de la apariencia de la cicatriz (áreas regresivas deberían ser más blancas que la piel circundante).
  5. Pseudópodos extensiones asimétricas e irregulares de vetas ramificadas que se extienden a la piel adyacente.

Diagnostico diferencial: Se deben diferencIar de los nevos melanocíticos con focos excéntricos de hiperpigmentación (foto), descrito en 1994 por Bolognia et al. como 'pequeños puntos oscuros,' puede ser considerado como un tipo de lesión símil-melanoma, de nevus melanocíticos adquiridos.
 

 

La justificación de este supuesto es que la hiperpigmentación periférica excéntrica, a menudo ha sido también encontrada en el melanoma. Clínicamente, pequeños puntos excéntricos oscuros, aparecen como áreas redondeadas de color marrón a negro hiperpigmentación de 3 mm o menos, localizadas periféricamente; algunos también tienen un tono ligeramente gris-azul.

CONCLUSIONES - Rol del pediatra.